Language
Country/Area
No result found
Признаки большого миелофиброза: замечаете ли вы эти ранние симптомы?
Большой миелофиброз (ПМФ) — это редкий рак крови костного мозга, который по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) относится к группе раковых заболеваний, называемых миелопролиферативными новообразованиями. Это расстройство часто связано с соматическими мутациями в генах JAK2, CALR или MPL. При ПМФ происходит ремоделирование костной структуры костного мозга (процесс, называемый остеосклерозом), и в то же время фибробласты секретируют коллаген и ретикулярные белки, которые в совокупности называются фиброзом. Эти два патологических процесса влияют на нормальную функцию костного мозга, что приводит к снижению выработки клеток крови, таких как эритроциты, гранулярные лейкоциты и мегакариоциты.
Основной характеристикой миелофиброза является фиброз костного мозга, но он обычно сопровождается такими симптомами, как спленомегалия, боли в костях и усталость.
Ранние симптомы
Ранние симптомы большого миелофиброза нелегко заметить, однако, как только симптомы появляются, у пациентов может возникнуть ряд тревожных состояний, включая, помимо прочего:
<ул>У многих пациентов ранними признаками большого миелофиброза являются лихорадка, ночная потливость и боли в костях.
Причина
Основная причина часто связана с приобретенными мутациями в генах JAK2, CALR или MPL. Около 90% пациентов с миелофиброзом имеют мутации в этих генах, а у 10% их нет. Эти мутации приводят к аномальной активации сигнальных путей, способствуют выработке клеток крови и влияют на кроветворение.
Мутации JAK2 играют важную роль в патогенезе миелофиброза, поскольку эти мутации приводят к стойкой активации кроветворения.
Диагноз
У взрослых старше 50 лет заболевание обычно развивается постепенно. Диагностика основывается в первую очередь на биопсии костного мозга. В сочетании с результатами физикального обследования врачи могут обнаружить увеличение селезенки и печени. Результаты биопсии обычно показывают степень миелофиброза и помогают определить тяжесть ПМФ.
Лечение
В настоящее время единственным методом лечения является аллогенная трансплантация стволовых клеток, но этот подход потенциально рискован. Другие варианты лечения в первую очередь носят поддерживающий характер и направлены на улучшение симптомов и могут включать:
<ул>FDA одобрило руксолитиниб в 2011 году для лечения миелофиброза от умеренного до высокого риска, продемонстрировав значительно улучшенные результаты.
Заключение
Симптомы и патология большого миелофиброза сложны, и ранние признаки можно игнорировать, поэтому важно понимать эту информацию. Замечали ли вы дискомфорт в своем теле? Возможно, эти симптомы являются напоминанием о том, что вам следует обратиться за медицинской помощью?
