Language
Country/Area
No result found
Скрытая сторона раннего слабоумия: почему лобно-височная деменция часто возникает в возрасте от 45 до 65 лет?
Лобная деменция (ЛДД) — нейродегенеративное заболевание, характеризующееся преимущественно прогрессирующей дегенерацией лобных и кожных долей головного мозга. Заболеванию могут быть подвержены как мужчины, так и женщины, а симптомы обычно впервые появляются в возрасте от 45 до 65 лет. Хотя начало этого заболевания иногда может произойти уже в возрасте 35 или даже старше 70 лет, его раннее начало делает его очень известным и фокусируется на изменениях в социальном поведении и языковых навыках, что делает его наиболее распространенной формой. Форма раннего слабоумия.
В настоящее время не существует лечения или одобренного симптоматического лечения ЛВД, хотя у пациентов используются некоторые лекарства, не указанные в инструкции, и поведенческие подходы.
Характеристики и симптомы ЛВД
Основными характеристиками ЛВД являются поведенческие или языковые расстройства, которые обычно появляются постепенно. Общие симптомы включают эмоциональное подавление, социальную дезадаптацию, потерю эмпатии, недостаточную регуляцию эмоций и дефицит экспрессивной и рецептивной речи. Клинически, у многих пациентов с ЛВД несколько лет назад может начать проявляться постепенное ухудшение поведенческих или языковых способностей, и даже может наблюдаться значительное снижение качества жизни до обращения за медицинской помощью.
Подтипы и родственные заболевания
Существуют различные подтипы ЛВД, из которых наиболее распространены поведенческий вариант (bvFTD) и две основные прогрессирующие афазии (PPA): семантическая (svPPA) и небеглая речь (nfvPPA). Также часто обсуждается ЛВД, связанная с боковой амиотрофической деменцией (БАС). Эти различные подтипы представляют собой клиническое разнообразие заболевания и влияют на стратегии диагностики и лечения.
Поведенческий вариант фронтальной столбнячной деменции (бвЛСТ) — наиболее распространенная форма ЛВД, характеризующаяся социальной заторможенностью и эмоциональной отчужденностью.
Генетические факторы и патологии
Многие случаи ЛВД передаются в семьях, и генетический компонент оказывается более выраженным, чем другие нейродегенеративные расстройства. Ученые подтвердили, что с развитием этого заболевания связаны множественные генные мутации, особенно гена MAPT, расположенного на хромосоме 17, который кодирует тау-белок и тесно связан с патологическими характеристиками ЛВД. В частности, это может повлиять на апоптоз нейронов и изменения волокон.
На более поздних стадиях клинические проявления ЛВД могут перекрываться, что затрудняет диагностику, а разнообразие симптомов может меняться по мере прогрессирования заболевания.
Диагностика и оценка
Поскольку симптомы ЛВД разнообразны и разнообразны, правильную диагностику заболевания может быть затруднено. Структурная МРТ часто выявляет атрофию префронтальных и/или префронтальных долей. Однако на ранних стадиях визуализационные исследования могут показаться нормальными. По мере развития технологий были предложены различные новые диагностические критерии и методы, которые помогут врачам идентифицировать ЛВД на более раннем этапе.
Чтобы более комплексно диагностировать ЛВД, исследователи ввели различные нейропсихологические тесты, в том числе тесты когнитивных и эмоциональных функций, которые могут дать чувствительную, но не специфическую оценку ЛВД на ранних стадиях.
Управление и прогноз
В настоящее время лечение ЛВД направлено на устранение поведенческих симптомов, хотя лекарства от этого заболевания в настоящее время не существует. Использование поддерживающей терапии и психосоциальных вмешательств может быть адаптировано для оказания помощи пациентам в их повседневной деятельности. Кроме того, для контроля симптомов пациента можно использовать лекарства, но следует помнить о побочных эффектах и потенциальных рисках этих лекарств. Прогноз для пациентов часто варьируется от человека к человеку, время выживания варьируется от 2 до 20 лет, и каждый пациент требует различной клинической поддержки и услуг по уходу.
ЛВД — это богатая и сложная комбинация симптомов с взаимодействием социальных, психических и физиологических факторов, которая заставляет нас задуматься: как мы можем расшифровать это заболевание, скрытое между нервными клетками, в будущих исследованиях?
