У пожилых людей внутримышечный миозит тела (ВМТ) является наиболее распространенным воспалительным заболеванием мышц. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией мышц, преимущественно поражая проксимальные и дистальные мышцы рук и ног, особенно сгибатели пальцев и разгибатели коленей. Хотя это заболевание встречается редко, его частота составляет от 1 до 71 на миллион человек, его по-прежнему часто ошибочно диагностируют как другие заболевания, в результате чего многим пациентам приходится тяжело искать подходящее лечение.
Симптомы внутримышечного миозита тел обычно проявляются постепенно, асимметрично, особенно на ранних стадиях, что легко может привести к падению больных.
IBM и наследственную миопатию (hIBM) часто путают. Буква «M» в слове IBM означает «миозит», а буква «M» в слове hIBM означает «миопатия». Это значит, что в IBM идут два параллельных процесса: один аутоиммунный, другой дегенеративный. Мышцы подвергаются вторжению иммунных клеток и воспаляются. Дегенеративные изменения мышечных волокон проявляются аномальным отложением белка и образованием везикул.
Пациенты с IBM обычно испытывают медленно прогрессирующую и прогрессирующую мышечную слабость. Общие ранние симптомы включают частые падения, трудности при подъеме по лестнице и ограничение подвижности пальцев. Некоторые пациенты могут быть не в состоянии поддерживать базовую повседневную деятельность, и в конечном итоге им придется полагаться на вспомогательные устройства для передвижения. Хотя ИБМ не приводит к значительному сокращению продолжительности жизни, риск смерти, связанной с недоеданием или дыхательной недостаточностью, сохраняется. По мере ухудшения состояния многие пациенты испытывают значительные ограничения в движении в течение 5–10 лет.
Точная причина заболевания неясна, и некоторые исследования предполагают, что IBM может быть связана с неопознанным вирусным или аутоиммунным заболеванием.
В настоящее время нет однозначного объяснения причин IBM, но были предложены две основные теории. Первая гипотеза заключается в том, что воспалительная реакция, вызванная неизвестным триггером, может быть основной причиной, а дегенеративные изменения мышечных волокон — вторичным результатом. Вторая точка зрения заключается в том, что IBM на самом деле является возрастным дегенеративным заболеванием, а накопление аномальных белков тесно связано со старением мышечных волокон.
Диагностика IBM обычно основывается на биопсии мышц и анализах крови для проверки уровня креатинкиназы (КК). Часто случается ранний ошибочный диагноз, особенно когда IBM ошибочно принимают за полимиозит. Когда лечение, такое как стероиды, не дает результатов, можно поставить дополнительный диагноз ИБМ.
По состоянию на 2019 год не существует эффективных методов лечения, которые могли бы замедлить или остановить прогресс IBM. Подавляющее большинство методов лечения представляет собой поддерживающую терапию, направленную на предотвращение падений и улучшение качества жизни пациента. Кроме того, рекомендуется физиотерапия, чтобы помочь пациентам разработать подходящие программы домашних упражнений и тренировки подвижности.
В средствах массовой информации постепенно возрастает внимание к внутримышечному миозиту. Например, у музыканта Питера Фреттона заболевание было диагностировано в 2019 году, что привлекло к болезни повышенное внимание. В фильме «Отец Стю» главный герой также является священником-инвалидом, и его персонаж связан с этим редким заболеванием.
Как в медицинском сообществе, так и в обществе в целом, понимание внутримышечного миозита все еще нуждается в углублении. Болезнь скрывается в тени болезни, а больные часто страдают от непонимания и пренебрежения. Почему мы не уделяем достаточно внимания этой скрытой угрозе? Должны ли мы переоценить статус и важность этого заболевания для общественного здравоохранения?