Language
Country/Area
No result found
Тайна IBM и hIBM: почему у них совершенно разные механизмы, несмотря на схожие названия?
С возрастом многие люди испытывают различную степень мышечной слабости и дискомфорта. Изолированный миозит с включенными тельцами (ИБМ) — наиболее распространенное воспалительное заболевание мышц у пожилых людей, симптомы которого обычно начинаются после сорока лет. Заболевание характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией, и его часто путают с наследственной миопатией с включенными тельцами (hIBM). Хотя названия этих двух заболеваний схожи, существуют принципиальные различия в патологических механизмах и клинических проявлениях.
Ключевое различие между IBM и hIBM заключается в значении буквы «М»: «М» в IBM означает «миозит», а «М» в hIBM означает «миопатия».
Хотя эти два заболевания имеют общие характеристики атрофии мышц и ослабления силы, их причины и развитие совершенно различны.
Симптомы и последствия
Прогрессирование IBM обычно происходит медленно и асимметрично, при этом у пациентов постепенно ограничиваются двигательные функции. Первоначальные симптомы могут включать частое спотыкание и трудности при подъеме по лестнице, а во многих случаях пациенты падают, часто из-за преждевременного поражения четырехглавой мышцы. У пациентов также может быть ограничена подвижность пальцев. Например, способность поворачивать дверную ручку или удерживать ключ может значительно снизиться.
По мере прогрессирования заболевания пациентам может потребоваться использование вспомогательных средств для ходьбы, таких как костыли или инвалидные коляски, чтобы справиться с растущей слабостью и потерей подвижности.
Возможные причины
Что касается причины IBM, то на данный момент нет никаких выводов. Некоторые исследователи предположили, что это может быть вызвано взаимодействием определенных генов и факторов окружающей среды. Исследования этого заболевания привели к двум основным гипотезам: одна предполагает, что причина может быть связана с аномальной реакцией иммунной системы, а другая указывает на старение мышечной ткани и накопление аномальных белков, связанных с заболеванием.
По данным исследований, IBM может быть причастна к вирусному заражению, аналогичному ситуации с вирусом HTLV-1, но подтверждения нет. Даже в этом случае вполне возможно, что реакция иммунной системы может привести к дальнейшему ухудшению состояния мышц.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Диагноз IBM часто основывается на биопсии мышц, и у некоторых пациентов может быть значительно повышен уровень креатинкиназы (КК). Электрофизиологическое тестирование может выявить широкий спектр отклонений. В процессе диагностики распространенные ошибочные диагнозы включают ошибочный диагноз IBM как полимиозита. По сравнению с полимиозитом прогрессирование ИБМ происходит медленно, а эффект лечения ограничен.
Текущие методы управления
По состоянию на 2019 год эффективного варианта лечения IBM не существует. Эксперты часто выступают за поддерживающую терапию, направленную на предотвращение падений. Физиотерапия является необходимым средством, помогающим пациентам адаптироваться к жизни и деятельности, но отсутствие консенсуса в отношении рекомендаций по упражнениям все еще требует дальнейшего изучения.
Социальные и культурные влияния
В социальной культуре есть также некоторые известные деятели, такие как музыкант Питер Фрэмптон, которому в 2019 году был поставлен диагноз IBM, подчеркивающие влияние этого заболевания на личную жизнь. Кроме того, главный герой фильма «Отец Стю» также страдал от похожей болезни, из-за чего все больше людей сталкиваются с этой болезнью, которая еще до конца не изучена.
Сможем ли мы в ближайшем будущем найти более эффективные варианты лечения благодаря углубленным исследованиям IBM и hIBM, тем самым улучшив качество жизни пациентов?
