Language
Country/Area
No result found
Загадка CPAM: что это за редкий порок развития легких и почему он так интересен?
Врожденная аномалия развития легочных дыхательных путей (ВПДДП), ранее известная как врожденная кистозно-аденоматозная аномалия (ВКАП), представляет собой врожденное заболевание легких, напоминающее бронхолегочную секвестрацию. При CPAM часто целая доля легкого заменяется кистозной массой аномальной легочной ткани, которая больше не функционирует должным образом. Эта аномальная ткань никогда не сможет функционировать как нормальное легкое. Причина возникновения CPAM до сих пор неизвестна, поэтому это состояние вызывает определенные проблемы как у беременных женщин, так и у медицинского персонала.
По статистике, CPAM встречается примерно у 1 из 30 000 беременностей.
Хотя прогноз для большинства плодов с CPAM благоприятный, в некоторых случаях кистозная масса становится слишком большой и может ограничить рост окружающих легких или даже повлиять на сердце, создавая опасную для жизни опасность. Это делает CPAM одним из центров исследований. На основании клинических и патологических характеристик CPAM можно разделить на пять типов, среди которых CPAM типа 1 является наиболее распространенным и имеет относительно лучший прогноз.
Симптомы и признаки
Примерно у 75% пациентов не наблюдается явных симптомов, но у 25% может наблюдаться цианоз, пневмоторакс и затрудненное дыхание. При осмотре у них может выявляться гиперрезонанс при перкуссии, ослабление альвеолярного дыхания и асимметрия грудной клетки.
Диагностический процесс
CPAM обычно обнаруживается во время плановых пренатальных ультразвуковых исследований. Ультразвуковые признаки включают эхогенную (яркую) массу в грудной клетке плода, смещение сердца, плоскую или вывернутую диафрагму или отсутствие видимой легочной ткани. Существует три типа CPAM, классифицируемых в первую очередь по внешнему виду. Тип 1 характеризуется многокамерными кистами размером более 2 см, тип 2 характеризуется более мелкими однородными кистами, а тип 3 не является явно кистозным и называется «аденоматозным».
CPAM растет быстрее в последние недели беременности, особенно между 20-й и 26-й неделями.
Визуализирующее обследование и оценка риска
CPAM можно обнаружить на ранних сроках беременности с помощью пренатального ультразвукового исследования. Полученные данные показали, что по мере заполнения кисты жидкостью образование постепенно исчезало при последующих ультразвуковых исследованиях. Быстрорастущая CPAM, будь то солидная или преимущественно кистозная, несет в себе более высокий риск венозной обструкции, сердечной недостаточности и в конечном итоге водянки плода.
Значение CVR (объемный коэффициент кистозной аденомы) используется для прогнозирования риска отека, а значение CVR выше 1,6 считается высоким риском.
Методы лечения
В большинстве случаев CPAM у плода требует тщательного наблюдения во время беременности и хирургического удаления после рождения. Многие люди с CPAM рождаются без осложнений и обычно находятся под наблюдением в течение первых нескольких месяцев жизни. Большинству пациентов операцию проводят в возрасте до одного года, поскольку они подвержены риску рецидивирующих легочных инфекций, связанных с CPAM.
Прогноз и осложнения
Согласно обзору 2023 года, общий прогноз при пренатально диагностированном CPAM благоприятный. Однако при наличии водянки плода выживаемость снижается. Если отек не развивается к 26 неделе беременности, риск снижается, а выживаемость повышается.
Хотя большинство людей с CPAM живут здоровой жизнью, длительно существующий CPAM может быть подвержен риску развития рака и может представлять опасность инфекции и других осложнений. Дальнейшие исследования помогут лучше понять причины и последствия CPAM, чтобы пациентам можно было оказывать более качественную медицинскую помощь.
Сталкиваясь с врожденным заболеванием CPAM, мы должны подумать о следующем: как мы можем более эффективно оказывать раннюю поддержку и медицинские ресурсы плодам, которым поставлен диагноз и которые нуждаются в лечении?
