Врожденный порок развития легких дыхательных путей (ВПАМ), ранее известный как врожденный кистозно-аденоматоидный порок развития (ВКАМ), представляет собой врожденное заболевание легких, имитирующее бронхолегочную секвестрацию. Это заболевание характеризуется заменой часто целой доли легкого кистозным участком аномальной легочной ткани, которая не может нормально функционировать. Хотя CPAM в большинстве случаев дает хороший прогноз, медицинское сообщество все еще хранит множество загадок, которые стоит изучить, относительно того, почему примерно у трети пациентов развивается цианоз.
CPAM встречается примерно в 1 случае из 30 000 беременностей, и хотя большинство плодов развиваются здоровыми, в крайних случаях рост массы может сдавливать окружающие ткани легких и сердца. CPAM делится на пять типов в зависимости от его типа. Наиболее распространенным типом является тип 1, который имеет более крупные кисты и имеет хороший прогноз. Напротив, кисты 2-го типа меньше по размеру, часто сочетаются с другими серьезными аномалиями и имеют худший прогноз.
Было показано, что у 25% пациентов с CPAM развиваются гематомы, пневмоторакс и усиление одышки (например, учащенное дыхание и межреберное втягивание).
Возникновение цианоза напрямую связано с состоянием оксигенации крови в легких. У пациентов с CPAM аномальная легочная ткань может препятствовать правильному кровотоку, препятствуя эффективному поступлению кислорода в кровь, что приводит к цианотичным симптомам. Это означает, что эта часть легочной ткани не может осуществлять эффективный газообмен и может влиять на функцию сердца, в результате чего сердце не может получать достаточное количество кислорода, что приводит к цианозу.
CPAM обычно обнаруживается во время пренатального УЗИ и вызывает эхогенные признаки, в том числе: эхогенное образование в грудной клетке плода, отклонение сердца от нормального положения, плоскую или выступающую диафрагму, отсутствие видимой легочной ткани и т. д. С помощью этих тестов врачи могут диагностировать заболевание и вмешаться на ранней стадии.
В большинстве случаев людям с CPAM после рождения делают операцию по удалению аномальной ткани, чтобы снизить риск заражения в будущем.
Операцию обычно проводят до того, как ребенку исполнится год, и благодаря достижениям в области малоинвазивной хирургии хирурги теперь могут безопасно удалять эти образования, используя очень маленькие разрезы. Хотя большинство пациентов с CPAM имеют хорошие показатели выживаемости, некоторые давно не выявленные CPAM иногда трансформируются в рак. Это вызвало обеспокоенность медицинского сообщества и побудило многие медицинские учреждения подчеркнуть важность регулярного обследования.
По данным ретроспективного исследования 2023 года, прогноз для пациентов с пренатально диагностированным CPAM в целом хороший. Однако если возникает водянка плода, выживаемость значительно снижается. Риск также снижается, если водянка плода не возникает до 26 недель беременности, что подчеркивает важность ранней диагностики и своевременного лечения.
Скрывается ли более глубокая физиологическая и медицинская правда за третью пациентов с CPAM, у которых развивается цианоз?
Хотя многие пациенты с CPAM могут жить без особых проблем, синяки могут выявить потенциальные риски и проблемы, связанные с этим заболеванием. Поэтому вопрос о том, как предотвратить и раннюю диагностику, заслуживает дальнейшего размышления и глубокого понимания со стороны каждого нашего медицинского персонала и общественности?