Language
Country/Area
No result found
Тайна опухолей UPS: почему ее называют «недифференцированной плеоморфной саркомой»
Недифференцированная плеоморфная саркома (НПС) — редкий и сложный тип опухоли, который часто классифицируется как опухоль с низкой дифференцировкой. Характерной особенностью этой опухоли является то, что микроскопическая морфология ее клеток неясна и трудно поддается дифференциации, что затрудняет для врачей вынесение однозначного суждения о ее конкретном происхождении и природе. Согласно определению Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), СПМ классифицируется как недифференцированная/неклассифицируемая саркома, которая относится к категории опухолей с плохой дифференцировкой.
Опухоли UPS обычно развиваются у взрослых в возрасте от 50 до 70 лет и часто представляют собой быстрорастущую, безболезненную массу.
Саркома — это тип рака, который возникает из мезенхимальных стволовых клеток и обычно возникает в таких тканях, как кости, мышцы, жир, кровеносные сосуды, лимфатические сосуды, сухожилия и связки. Научные исследования описали более 70 подтипов саркомы, а УПС представляет собой крайне недифференцированную опухоль с опухолевыми клетками различной морфологии, включая фибробласты, гистиоциты и макрофаги.
В процессе диагностики UPS врачи будут использовать гистологию, иммуногистохимию и ультраструктурные исследования. Когда эти исследования не могут определить конкретный тип клеток, UPS может быть подтвержден. В частности, эту опухоль часто ошибочно диагностируют как злокачественную фиброзную гистиоцитому (ЗФГ), однако исследования показали, что ЗФГ на самом деле развивается не из гистиоцитов, а из мезенхимальных клеток. Недавние результаты могут также привести к пересмотру лечения и прогнозирования этого типа опухолей при проведении дальнейших исследований.
Подавляющее большинство опухолей UPS являются высокоинвазивными и часто рецидивируют и метастазируют после хирургической резекции.
Лечение синдрома УПС обычно включает хирургическую резекцию, лучевую терапию и химиотерапию. В последние годы для лечения УПС постепенно стали применять терапию антителами, при которой антитела связываются со специфическими антигенами на поверхности Т-клеток, тем самым усиливая способность Т-клеток атаковать опухолевые клетки УПС. Изучение этих новых вариантов лечения, несомненно, является путем надежды для пациентов с опухолями этого заболевания.
Симптомы и проявления
УПС обычно проявляется в виде глубокой, быстро увеличивающейся, безболезненной массы, обычно у взрослых в возрасте от 50 до 70 лет. Исследования показали, что диаметр опухолей УПС может варьироваться от 1 до 55 см, в среднем 8,8 см. Большинство из них локализуются в конечностях и животе, а в некоторых случаях могут также появляться в других органах, таких как печень и легкие.
Патология
Поскольку гистология опухолей UPS неспецифична, их обычно диагностируют методом исключения. Опухолевые клетки UPS недифференцированы и плеоморфны, демонстрируя под микроскопом весьма изменчивые характеристики. Диагноз в основном основывается на экспрессии определенных специфических белков. Результаты различных исследований показали, что опухолевые клетки UPS могут экспрессировать такие маркеры, как PD-L1 и IDO1, и наличие этих маркеров тесно связано с прогнозом. Лечение и прогноз
Для локализованных опухолей UPS наиболее распространенным методом лечения является полное хирургическое удаление, позволяющее гарантировать отсутствие опухолевых клеток. Кроме того, пациентам из группы высокого риска может быть назначена адъювантная лучевая терапия или химиотерапия. С точки зрения прогноза, на пятилетнюю выживаемость большинства пациентов влияют такие факторы, как размер опухоли, ее расположение и наличие метастазов.
Хотя существующие варианты лечения неоднозначны, необходимы дальнейшие исследования для определения оптимальных стратегий лечения опухолей UPS.
Иммунотерапия, особенно ингибиторы, воздействующие на PD-1, такие как пембролизумаб, была опробована для лечения синдрома Уэйна-Пойнта и показала некоторую эффективность. Изучение долгосрочной эффективности этих новых методов лечения и их сравнение с традиционными подходами, несомненно, станет предметом будущих исследований.
Люди по-прежнему очень любопытны по поводу таинственной опухоли UPS. Можем ли мы глубже понять ее природу и открыть новую главу в будущем лечении?
