Language
Country/Area
No result found
Фиолетовая тайна вашей кожи: почему на солнце у вас появляются болезненные волдыри?
Если под воздействием солнечных лучей на вашей коже внезапно появляются невыносимые волдыри, это может быть сигналом тревоги для вашего организма. Это состояние может быть связано с болезнью под названием поздняя кожная порфирия (ПКП). Это наиболее распространенная форма порфирии, которая часто проявляется в пожилом возрасте и сопровождается неприятными кожными симптомами.
Кожная порфирия вызвана дефицитом уропорфириназы (УРОД), фермента, который необходим для синтеза гема.
Возникновение этого заболевания обусловлено снижением активности внутренних ферментов, что приводит к затруднению синтеза гема, что в свою очередь вызывает накопление уропорфирина, тем самым вызывая поражения кожи. После пребывания на солнце у многих пациентов на открытых участках кожи, в первую очередь на лице, руках и голенях, появляются волдыри и язвы. После заживления волдырей остаются шрамы, что влияет на психологическое и физическое состояние пациента.
Помимо очевидных поражений кожи, у пациентов со спорадическим ПТК часто встречаются хронические заболевания печени, включая фиброз печени и воспаление печени.
Согласно исследованиям, около 50% пациентов с ПКТ также инфицированы вирусом гепатита С, при этом другие факторы, такие как алкоголизм и чрезмерное потребление железа, также могут спровоцировать симптомы этого заболевания. Это также говорит о том, что факторы окружающей среды играют важную роль в развитии этого состояния.
Кроме того, ученые также обнаружили, что у пациентов с кожной порфирией чрезвычайно распространен дефицит определенных витаминов и минералов, в основном ретинола, витамина А и витамина С. Эти недостатки усугубляют симптомы и заставляют людей страдать.
Добавление этих витаминов может снизить окисление и потенциально уменьшить тяжесть образования волдырей.
По мере углубления исследований этого состояния научное сообщество все больше осознает влияние генетических факторов. Примерно 20% случаев кожной порфирии вызваны наследственными мутациями в гене UROD, тогда как остальные 80% случаев являются спорадическими, что еще больше осложняет патологию ПКП. Различные хромосомные вариации, включая мутации в гене HFE, могут влиять на усвоение и метаболизм железа, повышая восприимчивость пациента к заболеваниям.
Кожную порфирию диагностировать непросто. Профессиональные лабораторные тесты показывают высокую концентрацию уропорфирина в моче, что является важной основой для диагностики. Кроме того, важной частью процесса лечения является выявление сопутствующих заболеваний, таких как гепатит С и гемохроматоз.
Ключом к лечению кожной порфирии является отказ от алкоголя, приема препаратов железа и чрезмерного воздействия солнечного света.
Хотя современная медицина способна в определенной степени контролировать и лечить это заболевание, природа хронического заболевания означает, что пациентам часто требуется длительное внимание и уход. Лечение включает такие меры, как кровопускание и прием противомалярийных препаратов для снижения избыточного накопления порфирина в моче в организме.
Однако, помимо этих физических проблем, пациенты, проходящие курс ПХТ, также сталкиваются с психологическими проблемами, а длительные заболевания и неудобства могут оказывать длительное влияние на качество их жизни. Это поднимает важный вопрос: как пациентам найти баланс, чтобы вернуться к нормальной жизни, столкнувшись с этими трудностями?
