У многих пациентов Синдром активации клеток склеромы кишечника (MCAS)
представляет собой малоизвестное, но очень сложное иммунное заболевание. Заболевание в первую очередь поражает клетки кишечной мокроты иммунной системы, тип лейкоцитов, которые, когда они чрезмерно выделяют химические медиаторы, такие как гистамин, могут привести к множеству хронических симптомов, включая сердечно-сосудистые, кожные, желудочно-кишечные, неврологические и респираторные проблемы. Хотя в академическом сообществе имеется определенная исследовательская база того, как организм человека определяет наличие этого заболевания, процесс диагностики MCAS по-прежнему затруднен.
Поскольку события дегрануляции в стоматоцитах могут быть вызваны в разных частях тела, симптомы MCAS широко варьируются: от пищеварительного дискомфорта до хронической боли и, возможно, даже анафилаксии. Эти симптомы часто колеблются с течением времени, различаясь по степени тяжести и продолжительности.
«Многие симптомы очень похожи на симптомы мастоцитоза, поскольку оба вызывают избыток медиаторов, высвобождаемых из клеток».
К наиболее распространенным симптомам относятся:
<ул>Причин MCAS много, и аллергические реакции — одна из них. Исследования показывают, что Мутации гена KIT
могут быть связаны с MCAS, особенно мутация в положении 816. Соответствующие исследования показали, что пациенты с MCAS имеют более широкий спектр мутаций KIT, чем обычные пациенты, что может быть причиной разнообразных симптомов MCAS.
MCAS можно разделить на три подтипа: первичный MCAS, вторичный MCAS и идиопатический MCAS. Теория первичного MCAS заключается в том, что существует более низкий порог высвобождения медиатора. Следовательно, когда пациенты подвергаются внешней стимуляции, их клеточные реакции будут сильнее, чем обычно. Вторичный MCAS встречается чаще, его причина неизвестна и может быть связана с аллергией на окружающую среду или неаллергическими механизмами, в то время как идиопатический MCAS не имеет отклонений при этиологическом обследовании и обычно показывает доброкачественные результаты биопсии костного мозга.
Диагностика MCAS часто затруднена, поскольку симптомы разнообразны и неспецифичны. Согласно диагностическим критериям в 2010 и 2019 годах обычно необходимо соблюдение следующих трех условий:
<ул>"Несмотря на то, что существует несколько диагностических критериев, обычно используемая стратегия основана на диагностической троице".
Препараты для лечения MCAS в основном включают:
<ул>Прогноз MCAS до сих пор неясен, существуют большие индивидуальные различия в течении и симптомах пациентов. Медицинское сообщество продолжает усердно работать над поиском лучших вариантов диагностики и лечения. Однако при более глубоком понимании MCAS могут быть доступны более эффективные решения и поддержка.
Итак, можем ли мы найти эффективное решение в будущем, чтобы все пациенты могли получить необходимый им диагноз, лечение и поддержку?