Language
Country/Area
No result found
Từ im lặng đến đáng kinh ngạc: U thần kinh đệm ẩn núp trong cơ thể bạn như thế nào?
U tuyến cận giáp là khối u thần kinh nội tiết hiếm gặp có thể phát triển ở nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể, bao gồm đầu, cổ, ngực và bụng. Khi khối u này xuất hiện ở tuyến thượng thận, nó được gọi là u tủy thượng thận. Người ta ước tính rằng tỷ lệ mắc loại khối u này là khoảng 1 trên 300.000 người. Vì không có xét nghiệm nào có thể phân biệt được khối u lành tính hay ác tính nên tất cả bệnh nhân mắc u thần kinh đệm đều được khuyến cáo theo dõi lâu dài.
Dấu hiệu và triệu chứng
Hầu hết các khối u thần kinh đệm đều không có triệu chứng, thường biểu hiện dưới dạng khối u không đau hoặc gây ra các triệu chứng như huyết áp cao, nhịp tim nhanh, đau đầu và hồi hộp.
Mặc dù tất cả các khối u này đều chứa các hạt tiết thần kinh, việc tiết ra các hormone như adrenaline chỉ đủ để có ý nghĩa lâm sàng trong 1-3% các trường hợp; trong những trường hợp như vậy, các triệu chứng thường tương tự như triệu chứng của u tủy thượng thận.
Di truyền học
Khoảng 75% u thần kinh đệm là lẻ tẻ, trong khi 25% còn lại là di truyền và có nhiều khả năng xảy ra nhiều lần và ở độ tuổi sớm. Đột biến ở các gen như SDHD, SDHA, SDHC và SDHB đã được xác định là nguyên nhân gây ra bệnh u thần kinh đệm vùng đầu và cổ có tính chất gia đình. Đặc biệt, đột biến ở SDHB đóng vai trò quan trọng trong bệnh u tế bào ưa crôm thượng thận gia đình và u thần kinh đệm ở bụng và ngực.
Đặc điểm bệnh lý
U nang tuyến cận giáp thường xuất hiện dưới dạng khối u tròn, dạng nốt, thường cứng hoặc có kết cấu dai. Những khối u này có nhiều mạch máu và có thể có màu đỏ sẫm.
Dưới kính hiển vi, các tế bào khối u có thể dễ dàng được xác định. Chúng thường có hình đa giác đến hình bầu dục và được sắp xếp thành các khối cầu tế bào đặc trưng (Zellballen) được ngăn cách bởi mô sợi mạch và được bao quanh bởi các tế bào hỗ trợ.
Trang web gốc
Khoảng 85% u thần kinh đệm xuất hiện ở bụng; 12% xuất hiện ở ngực và 3% xuất hiện ở đầu và cổ (những nơi có khả năng gây ra triệu chứng cao nhất). Những khối u này thường được đặt tên theo vị trí xuất phát, mặc dù một số khối u thần kinh đệm cụ thể có tên gọi đặc biệt:
- U paraganglioma đầu và cổ (HNPGL): Có nhiều loại khác nhau tùy thuộc vào vị trí chính xác, phổ biến nhất là u paraganglioma động mạch cảnh, thường biểu hiện là khối u không đau ở cổ.
- U paraganglioma phân nhánh động mạch chủ: Những khối u này phát triển trong bụng tại vị trí phân nhánh của động mạch chủ và thường vô hại nhưng có thể là nguồn gốc phổ biến của u paraganglioma bụng.
- U phế quản phổi: Những khối u này có thể xuất hiện ở phổi dưới dạng một hoặc nhiều khối u.
Chẩn đoán
Chẩn đoán u thần kinh đệm thường được xác nhận bằng các nghiên cứu hình ảnh và hình ảnh PET/CT Gallium-68 DOTATATE thường được sử dụng để xác nhận sự hiện diện của u thần kinh đệm. Trong phân loại khối u thần kinh nội tiết của Tổ chức Y tế Thế giới, u thần kinh đệm được phân loại là khối u của dòng tế bào thần kinh.
Phương pháp điều trị
Các phương pháp điều trị chính cho u thần kinh đệm bao gồm phẫu thuật, thuyên tắc và xạ trị. Phác đồ điều trị cụ thể phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm các triệu chứng của bệnh nhân, kích thước và vị trí của khối u.
Làm thế nào để ngăn ngừa u thần kinh đệm ẩn núp trong cơ thể bạn?
