U tế bào dạng sợi nang (FDCS) là một loại khối u cực kỳ hiếm gặp. Mặc dù Lennert đã dự đoán sự tồn tại của khối u FDC từ năm 1978, nhưng khối u này không được công nhận hoàn toàn là một loại ung thư riêng biệt cho đến năm 1986, khi Monda và cộng sự mô tả chi tiết các đặc điểm của nó. FDCS chỉ chiếm 0,4% các khối u mô mềm nhưng có khả năng tái phát và di căn đáng kể và được coi là bệnh ung thư ác tính trung gian. Rào cản lớn nhất trong việc điều trị FDCS là khó khăn trong chẩn đoán.
Do biểu hiện lâm sàng và các dấu hiệu tương tự giữa FDCS và u lympho Hodgkin và u lympho không Hodgkin nên việc chẩn đoán FDCS khá phức tạp.
Tế bào dạng sợi nang chủ yếu nằm ở trung tâm mầm của nang lympho và đóng vai trò quan trọng trong việc điều chỉnh phản ứng của trung tâm mầm và trình diện kháng nguyên cho tế bào B. Hầu hết các trường hợp FDCS xảy ra ở các hạch bạch huyết, nhưng khoảng 30% các trường hợp xảy ra ở các vị trí ngoài bạch huyết. Một đánh giá hồi cứu năm 1998 đối với 51 bệnh nhân mắc FDCS không tìm thấy mô hình rõ ràng về độ tuổi, giới tính, chủng tộc hoặc biểu hiện lâm sàng.
Trong số 51 bệnh nhân này, độ tuổi trung bình là 41 (dao động từ 14 đến 76 tuổi) và hầu hết các trường hợp đều có biểu hiện hạch cổ và hạch nách, với 17 trường hợp xảy ra ở các vị trí ngoài hạch như gan, lách, ruột và tuyến tụy.
Mặc dù FDCS đã được công nhận là một căn bệnh riêng biệt từ năm 1986, nhưng việc chẩn đoán vẫn còn nhiều thách thức. Hình dạng lớn, hai nhân đặc trưng của tế bào FDCS khiến chúng khó phân biệt với tế bào lympho trong quá trình nhuộm. Cách tốt nhất để xác định chúng là thông qua các kỹ thuật nhuộm miễn dịch sử dụng các dấu hiệu FDC như CD21 và CD35.
Sự đối đãiVới việc phát hiện ra FDCS, có rất ít tiền lệ về tác dụng của hóa trị và xạ trị. Phương pháp điều trị ban đầu chủ yếu là phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn hoặc xạ trị, nhưng sau đó người ta phát hiện ra rằng hiệu quả điều trị không nhất quán. Vì vậy, các bác sĩ bắt đầu sử dụng phác đồ hóa trị CHOP được sử dụng cho các loại ung thư khác để điều trị FDCS. Liệu pháp CHOP bao gồm cyclophosphamide, doxorubicin, oxadiazine và steroid, nhưng hiệu quả của nó đối với bệnh nhân FDCS vẫn chưa được đảm bảo.
Với sự hiểu biết sâu sắc hơn về sinh học ung thư, các phương pháp điều trị mới cho FDC đang được phát triển, đặc biệt là sự xuất hiện của liposome PEG.
Sự phát triển của liposome PEG đã cải thiện đáng kể hiệu quả phân phối doxorubicin. Phương pháp này sử dụng các đặc tính về tính thấm mạch máu khối u và quá trình tân mạch hóa để cho phép liposome PEG tích tụ tự nhiên tại vị trí khối u, giảm liều lượng và tác dụng phụ, và dự kiến sẽ trở thành một lựa chọn mới cho phương pháp điều trị FDCS.
Trong những năm gần đây, các loại thuốc hóa trị mới như TAXOTERE và Gemcitabine cũng đã bắt đầu được sử dụng trong điều trị FDCS. Tác dụng của chúng đối với tế bào ung thư đã được cải thiện đáng kể, cho thấy hiệu quả tốt hơn.
Do bệnh FDCS rất hiếm nên kinh phí nghiên cứu về bệnh này tương đối hạn chế và những tiến bộ trong điều trị bệnh này phụ thuộc rất nhiều vào những phát hiện nghiên cứu từ các loại ung thư phổ biến hơn. Mặc dù các phác đồ hóa trị trước đây đã đạt được một số kết quả nhất định trong điều trị FDCS, nhưng với sự ra đời của các phương pháp điều trị mới, các liệu pháp đặc hiệu hơn cho FDCS có thể sẽ được phát triển trong tương lai.
Khi hiểu biết của chúng ta về sinh học ung thư được cải thiện, việc khám phá các phương án và phác đồ điều trị mới chắc chắn là tương lai thú vị cho những người mắc FDCS.
Triển vọng điều trị FDCS đang trở nên rõ ràng hơn, nhưng khi khoa học và công nghệ tiếp tục phát triển, liệu chúng ta có thể mong đợi nhiều liệu pháp nhắm mục tiêu hơn sẽ xuất hiện giúp cải thiện đáng kể tỷ lệ sống sót của bệnh nhân hay không?