Language
Country/Area
No result found
Bí ẩn về khối u hiếm gặp FDCS: Tại sao lại khó chẩn đoán đến vậy
U tế bào dạng sợi nang (FDCS) là một loại khối u cực kỳ hiếm gặp. Mặc dù Lennert đã dự đoán sự tồn tại của khối u tế bào dạng sợi vào năm 1978, nhưng chúng không được công nhận đầy đủ là một loại ung thư riêng biệt cho đến năm 1986 khi chúng được Monda và cộng sự mô tả. FDCS chỉ chiếm 0,4% khối u mô mềm nhưng có khả năng tái phát và di căn đáng kể và được coi là bệnh ác tính ở mức độ trung gian. Rào cản lớn nhất trong việc điều trị FDCS là chẩn đoán sai. Việc chẩn đoán FDCS đặc biệt khó khăn vì biểu hiện và dấu hiệu của nó tương tự như bệnh u lympho Hodgkin và không Hodgkin. Những tiến bộ gần đây trong sinh học ung thư đã dẫn đến các xét nghiệm chẩn đoán và thuốc hóa trị tốt hơn, giúp chẩn đoán và điều trị chính xác FDCS khả thi hơn.
Các tế bào dạng sợi nang nằm ở trung tâm mầm của nang lympho và đóng vai trò không thể thiếu trong việc điều chỉnh các phản ứng của trung tâm mầm và trình diện kháng nguyên cho tế bào B.
Triệu chứng và biểu hiện
Hầu hết các trường hợp FDCS xảy ra ở các hạch bạch huyết, nhưng khoảng 30% các trường hợp phát triển bên ngoài các hạch bạch huyết. Một đánh giá hồi cứu quy mô lớn đối với 51 bệnh nhân vào năm 1998 không tìm thấy bất kỳ mô hình xác định nào liên quan đến độ tuổi, giới tính, chủng tộc hoặc biểu hiện lâm sàng. Độ tuổi trung bình của bệnh nhân là 41 tuổi (dao động từ 14 đến 76 tuổi). Hầu hết các trường hợp đều có hạch cổ và hạch nách, trong khi 17 bệnh nhân có khối u ở hạch bạch huyết ngoài, bao gồm gan, lách, ruột và tuyến tụy. Phần . Do tiền sử bệnh nhân rất đa dạng nên chưa có nguyên nhân rõ ràng nào liên quan đến FDCS. Tuy nhiên, có một số bằng chứng cho thấy những bệnh nhân có tiền sử tiếp xúc với EBV hoặc được chẩn đoán mắc bệnh Castleman có nguy cơ mắc FDCS cao hơn.
Chẩn đoán
Công nghệ nhuộm
Đặc điểm tăng sinh của tế bào dạng sợi nang có thể được thấy trong nhiều bệnh tân sinh, bao gồm tăng sản nang, u lympho nang, v.v. Mặc dù FDCS đã được công nhận là một căn bệnh riêng biệt vào năm 1986, nhưng vẫn khó chẩn đoán. Tế bào FDCS có kích thước lớn, chứa hai nhân và tạo thành các cụm với tế bào lympho, khiến chúng khó phân biệt trong quá trình nhuộm.
Đột biến tế bào
Đặc điểm bất thường của tế bào trong khối u FDCS được sử dụng cho mục đích chẩn đoán. Cấu trúc mạng lưới vi ống đặc trưng (MTRS) của FDCS và sự gia tăng của clusterin nội bào có thể phản ánh nhiều đặc điểm của ung thư, bao gồm tín hiệu tăng sinh, kích hoạt tăng trưởng và bất tử sao chép.
Mặc dù FDCS có nhiều phương pháp điều trị khác nhau, việc chẩn đoán và điều trị căn bệnh này vẫn dựa vào các liệu pháp điều trị ung thư tiên tiến như CHOP và liệu pháp kết hợp thuốc mới.
Phương pháp điều trị
Liệu pháp CHOP
Khi FDCS lần đầu tiên được phát hiện, không có thông tin nào về hiệu quả của hóa trị và xạ trị đối với loại ung thư này. Bác sĩ chỉ có thể thử sử dụng các loại thuốc hóa trị hiện có. Khi dữ liệu lâm sàng của bệnh nhân FDCS được tích lũy, các bác sĩ bắt đầu sử dụng phác đồ hóa trị thường dùng cho bệnh bạch cầu và u lympho không Hodgkin - CHOP, bao gồm cyclophosphamide, doxorubicin, Oncovin và prednisone (CHOP). Các loại thuốc này khai thác các con đường khác nhau trong tế bào ung thư để đạt được mục tiêu điều trị.
Liệu pháp mới nổi
Trong những năm gần đây, việc điều trị FDCS đã liên tục được cải thiện. Ví dụ, doxorubicin được bao bọc trong PEG-liposome có thể làm tăng thời gian lưu thông của thuốc. Phương pháp này đã được sử dụng rộng rãi vì nó có thể làm giảm đáng kể tác dụng phụ bằng cách nhắm vào khối u. Chú ý đến.
Tình trạng nghiên cứu
Mặc dù thiếu kinh phí và ưu tiên thấp cho nghiên cứu về FDCS, mọi tiến bộ trong việc hiểu biết và điều trị FDCS đều đến từ những phát hiện nghiên cứu về các loại ung thư khác. Các nhà khoa học ngày càng khám phá ra những điểm chung về mặt sinh học giữa các loại ung thư có vẻ khác nhau, mở ra tiềm năng cho các phương pháp điều trị mới.
Khi chúng ta hiểu sâu hơn về FDCS, liệu sẽ có phương pháp điều trị cụ thể hơn cho căn bệnh ung thư này trong các lựa chọn chẩn đoán và điều trị trong tương lai hay không?
