Language
Country/Area
No result found
逐渐失语的背后：原来初期的症状竟然如此微妙？
在神经学领域中，原发性进行性失语症（PPA）是一种语言能力随着时间渐渐受到损害的神经综合症。与其他失语症类型一样，PPA的伴随症状取决于大脑左半球的哪些部分受到显著损害。然而，与大多数其他失语症不同的是，PPA是由脑组织的持续退化所引起的，这使得早期症状的影响远低于晚期症状。
那些患有PPA的人，逐渐失去说话、书写、阅读以及一般理解语言的能力。最终，几乎每位患者都会变得寡言无语，并完全丧失理解书面和口语的能力。
虽然最初被描述为仅仅是语言能力的损害，但现在已经被认识到，许多（如果不是大多数）PPA患者还会出现记忆障碍、短期记忆形成的困难及执行功能的丧失。该疾病最早由M. Marsel Mesulam于1982年描述为一种独特的综合征。
PPA与前额叶叶变性（FTLD）谱系中的其他疾病以及阿兹海默病有临床和病理的重叠。不像阿兹海默病患者，PPA患者通常能够保持自我独立生活的能力。
病因
目前，PPA和其他类似于PPA的退行性脑疾病的具体病因被视为特发性（未知）。通过进行的尸检研究揭示了许多患有PPA的人的脑部异常。这些尸检以及CT扫描、MRI、脑电图、单光子发射计算机断层扫描和正电子发射断层扫描等影像技术，通常发现异常几乎完全集中于左半球。
风险因素
至今尚未进行大规模的流行病学研究来调查PPA变体的发病率和流行率。虽然很可能被低估，但PPA的发病年龄被发现出现在第六或第七个十年。无已知的环境风险因素与进行性失语症相关。然而，有一项观察性回顾性研究建议输精管切除术可能是男性患PPA的风险因素。这些结果尚未被前瞻性研究证实。
PPA并不被认为是遗传性疾病。然而，任何形式的前额叶叶变性（FTLD）患者的亲属，发展PPA或其他类型的此病状的风险稍高。在四分之一被诊断为PPA的患者中，存在PPA或FTLD谱系中其他疾病的家族史。
诊断
诊断标准
根据Mesulam所定义的诊断标准，一名患者必须显示出逐渐发作和进行性的失语症，即句子或单词使用方面的障碍，影响语言的生产和理解。这种障碍必须是在日常生活活动中唯一的功能障碍。
分类
在2011年，PPA的分类得到更新，包含三种临床变体。患者首先被诊断为PPA，然后根据语言产生特征、重复能力、单词和语法理解、面对命名、语义知识和阅读/拼写进行划分。
在Mesulam的经典标准中，PPA有两种变体：非流畅型PNFA和流畅型SD。更新增的一种类型是被认为是阿兹海默病的非典型型LPA。
治疗
由于该疾病的进行性及持续性，PPA患者通常不会像脑部创伤所引起的失语症患者那样有改善。治疗PPA的医疗方法目前尚未有针对性的药物，也没有专门的干预措施。部分患者可能会被处方与阿兹海默病患者相同的药物。
治疗PPA的主要方法是行为治疗，希望这些方法能为患者提供新的沟通方式以弥补其逐渐减退的能力。
言语治疗可以帮助个体克服困难，并提供三大类的治疗介入措施：恢复疗法、补偿疗法及社交疗法。风险及治疗方面的更多研究尚在进行中，这让许多家庭开始关心这一疾病的早期识别与干预。
Ramsey医院的一项研究报导，一位PPA患者在使用非经核准的抗TNF治疗策略下，语言能力和失智程度都有迅速而持久的改善，这一结果引发了众多的讨论与质疑。
PPA的历史背景还在持续更新，我们对该病症的认識亦在逐步加深。然而，随着科学研究的深入，我们究竟能多快适应这些诸如PPA等新兴的神经退行性疾病，并掌握早期识别的技术与方法呢？
