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解码MCAS：你知道这种罕见病症如何影响多个身体系统吗？
Mast cell activation syndrome（MCAS）是一种免疫学条件，属于肥大细胞活化障碍（MCAD）的一类。毕竟，MCAS是指肥大细胞以不当及过度的方式释放化学介质，例如组织胺，导致一系列的慢性症状，有时甚至会引发过敏性休克或接近过敏性休克的情况。此病的主要症状包括心血管、皮肤、消化系统、神经系统及呼吸系统的问题。
症状与表现
由于去颗粒事件可能因身体内不同位置的触发而引发，MCAS所表现的症状范围很广，涉及多个身体系统。
典型的症状包括消化不适、慢性疼痛、精神问题，甚至是全身性过敏反应。这些症状的严重程度和持续时间通常会随时间变化。许多症状与肥大细胞增多症相同，因为这两种情况均会导致肥大细胞释放过多的介质。
常见症状
- 皮肤：潮红、荨麻疹、容易瘀伤、皮肤颜色变红或变白、发痒、烧灼感。
- 心血管：轻度头晕、晕厥、非心源性胸痛、心律不整、心跳过速。
- 消化道：腹泻或便秘、腹部绞痛、恶心、呕吐、胃食道逆流。
- 神经精神：脑雾、头痛、疲劳、注意力不集中、轻度认知问题、睡眠障碍。
- 呼吸系统：鼻塞、咳嗽、喘鸣。
- 全身性过敏反应。
病因
MCAS的病因多样，其中包括过敏反应。遗传因素可能也有影响，尤其是KIT基因的突变（该基因负责调控细胞增长）。研究显示，MCAS病患的KIT基因突变范围较广，且多个突变共存，可能会导致MCAS症状的多样性。
病理生理学
MCAS可根据激活去颗粒的诱因分为三种子类。初级MCAS的研究显示，化学介质释放的阈值较低，而次级MCAS则与不明病因有关，反应可能与IgE介导的过敏原及非IgE介导的机制有关。
诊断
MCAS常因症状的多样性而难以辨识，且没有明确的急性表现。
2010年提出了诊断标准，并在2019年进行修订，目前通用的诊断策略包括确认与肥大细胞释放相关的慢性或反复症状，测量肥大细胞介质的升高，以及用药物改善症状等指标。
治疗方法
目前的药物治疗方法包括：肥大细胞稳定剂（如色甘酸钠）、抗组织胺（如西替利嗪、氟芬那特）、抗白三烯剂（如孟鲁司特）、以及单克隆抗体（如奥玛珠单抗）等。
预后
MCAS的预后尚不明确，许多患者可能面临复杂的长期管理挑战，并且医学界仍需进一步研究该病症。
结语
MCAS是一种复杂且影响多重系统的疾病，了解其症状和治疗方式对提高生活品质至关重要。你是否曾经听过这种病症，或者对你的健康产生过影响呢？
