多发性动脉炎(Polyarteritis nodosa, PAN)是一种系统性的坏死性血管炎,主要影响中型平滑肌动脉,这其中通常包括肾脏和其他内脏的动脉,但肺部的血液循环通常不受影响。值得注意的是,该疾病有时与乙型肝炎或丙型肝炎病毒的感染有关联。多发性动脉炎在婴儿中也可能出现,而它的罕见性使得诊断和治疗都充满挑战。
在未经治疗的情况下,五年生存率仅为13%;而进行治疗的情况下,则可提升至80%。
多发性动脉炎可能影响几乎所有的器官系统,因此其表现出现了多样的症状。主要表现来自于受影响器官的缺血损伤,常见的受影响部位包括皮肤、心脏、肾脏及神经系统。
皮肤变化可能表现为皮疹、肿胀、坏死性溃疡以及皮下结节。很多患者出现可触知的紫斑以及网状紫癜的情形。
神经系统的受损可能导致感觉改变,如麻木、疼痛、灼烧感及虚弱,这通常表现为多神经炎,这是多发性动脉炎中最常见的神经学征象。
肾脏受损是常见的情况,最终可能导致肾脏部分坏死。肾动脉的参与会导致高血压,约三分之一的案例中会出现这种情况。几乎所有的多发性动脉炎患者都有肾功能不全。
心脏的动脉受损可能导致心脏病发作、心力衰竭及心包炎等情况。
肠系统可能因肠系膜动脉的损伤而引发腹痛、肠系膜缺血及肠道穿孔。
肌肉及关节疼痛在该病症中也非常常见。
多发性动脉炎的病因至今仍不明,部分病例与慢性乙型肝炎病毒相关,但大约30%的多发性动脉炎患者有慢性乙型肝炎的情况。
诊断往往依赖于病人的临床表现及几项实验室检测,如全血球计数(CBC)显示白血球计数升高、红血沉降率(ESR)升高等。 要确诊,患者需符合1990年美国风湿病学会(ACR)的三项标准。
治疗主要包括免疫抑制药物,如氟氯噻喷和环磷酸酰胺。在一些情况中,还可能使用甲氨蝶呤或左氟氨酸来进行辅助治疗。
接受治疗的患者中,有90%可达到缓解或治愈的效果,然而未经治疗的多发性动脉炎通常是致命的。
多发性动脉炎多发于成人而非儿童,且男性患者多于女性,常见于40至60岁的年龄段。与乙型肝炎感染者相比,多发性动脉炎的患者人数更为显著。
在1956年的美国电影《大于生命》中,该片中的角色因经历剧烈的胸痛而被诊断为多发性动脉炎,并接受了可的松的治疗。
作为一种罕见且潜在致命的疾病,多发性动脉炎让许多人对其病因及影响心生疑惑。我们是否有足够的认识来应对这种隐秘又危险的疾病呢?