多发性动脉炎(Polyarteritis Nodosa, PAN)是一种系统性的坏死性血管炎,主要影响中型肌肉动脉,特别是肾脏和其他内脏动脉,然而通常不影响肺部血管的循环。这种疾病相对罕见,虽然在一些病例中,它与乙型或丙型肝炎的感染有关联。根据研究显示,接受治疗的患者五年存活率可达80%;如果不治疗,五年存活率仅13%。死亡通常由于肾衰竭、心肌梗塞或中风造成。
由于PAN可能影响几乎每一个器官系统,因此其症状和体征相当多样。这些表现多半来自于受影响器官的缺血性损伤,常见的受影响器官包括皮肤、心脏、肾脏和神经系统。根据统计,90%以上的患者会出现全身性症状,例如发烧、疲倦、虚弱、食欲减退和不自觉的体重减轻。
皮肤方面,可能出现皮疹、肿胀、坏死性溃疡及皮下结节(肿块)。
神经系统方面,神经受损可能导致感觉改变、麻木、疼痛、灼烧感及无力等症状。
PAN的并发症包括中风、心衰竭(由心肌病及心包炎引起)以及肠道坏死和穿孔等问题。肾脏受到影响是相当常见的,常导致肾脏部分失去功能。一旦肾动脉受损,会导致高血压的发生,并且常见的检测结果包括尿液中出现蛋白质或血液。
PAN与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)无关,但大约30%的患者有慢性乙型肝炎病毒的感染,且在受影响的血管中检测到HBsAg-HBsAb复合物,表明这部分患者的病因可能与免疫复合物有关。其它相关因素包括丙型肝炎病毒及HIV的感染。
目前没有特定的实验室检测可用于诊断多发性动脉炎。诊断通常依赖于身体检查和几项实验室检测,这些检测有助于确认诊断。一般而言,患者需要满足1990年美国风湿病学会(ACR)提供的十项诊断标准中的三项以上,研究显示这些标准在某些情况下有助于早期识别这种疾病。
对于PAN的治疗通常使用免疫抑制药物,如类固醇和环磷酰胺等。若发现慢性乙型肝炎感染,则应立即进行治疗。部分患者或通过在利妥昔单抗(rituximab)治疗后开始使用美克乐(leflunomide)而进入缓解阶段。约90%的患者在接受治疗后会达到缓解或治愈。然而,未经治疗的情况下,该病大多数患者最终会导致死亡。根据研究,约60%的患者在五年内将出现复发。
PAN在成年人中发生的频率较高,且在男性中更为常见。大多数病例发生在40至60岁之间,并且在患有乙型肝炎的群体中更为普遍。
在1956年的美国电影《大于生命》中,该片主角由詹姆斯·梅森饰演,其角色在经历剧烈的胸痛后被诊断为多发性动脉炎,并接受可的松治疗。
在当今社会中,了解多发性动脉炎的潜在影响将有助于更多人关注这个罕见病症,并促进早期的诊断和有效的治疗。你准备好关心自己的健康,特别是肾脏和心脏的健康了吗?