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你知道吗？Takayasu动脉炎如何让人感受到手脚的无脉搏现象？
Takayasu动脉炎（Takayasu's arteritis，简称TA），又称为主动脉弓综合症及无脉搏病，是一种大型血管的肉芽肿性血管炎，主要影响年轻或中年女性，尤其是亚裔女性，虽然任何人都有可能受到影响。这种病变最常影响主动脉及其支干，并且也可影响肺动脉。
根据研究，女性受影响的比例大约是男性的8至9倍。
许多患者在15到30岁之间会出现症状。在大多数西方国家，动脉粥样硬化是造成主动脉弓血管闭塞的主要原因，而Takayasu动脉炎则相对较少。
由于这种病症会导致主动脉主要分支的阻塞，例如左侧颈动脉、肱头动脉和左侧锁骨下动脉，因此病人常会出现手臂、手部和手腕的脉搏弱或缺失的情况，这也是为什么这种疾病通常被称为「无脉搏病」的原因。
疾病的症状
人们往往会经历一个初期的「炎症期」，特征是全身性症状，包括不适、发烧、夜间盗汗、体重减轻、关节疼痛和疲劳，甚至晕厥。晕厥可能是由于锁骨下动脉窃血综合症或颈动脉窦过敏引起的。
在这个初期阶段，血液检查中常见贫血和红细胞沉降率（ESR）或C反应蛋白水平的显著升高。
此后，患者可能会进入第二个阶段，即「无脉搏期」，这一阶段的特征是由于动脉腔缩窄导致的血管供氧不足，这表现在四肢的间歇性跛行、肾动脉狭窄引起的高血压，及因脑部血流下降导致的神经性症状。
肾动脉狭窄的影响
肾动脉狭窄的影响可导致高血压的形成。正常供氧的肾脏会产生一定量的肾素，但肾动脉的狭窄会导致肾小管附近的血流减少，进而导致肾素的分泌增加，最终引发水盐滞留和高血压。
神经系统的症状因血管阻塞的程度和性质而异，其范围可从头晕到癫痫（在重症病例中）。
除了上面提到的症状外，Takayasu动脉炎还可能出现眼部症状，例如视野缺损、视力丧失或视网膜出血。某些个体甚至可能仅呈现晚期血管变化，未有先前的系统性疾病。在疾病的晚期，动脉壁可能出现弱化，导致局部动脉瘤，这需要定期监测以防止破裂和出血。
成因与诊断
虽然Takayasu动脉炎的具体成因尚不明，但这种疾病的特征是主动脉及主要分支的局部肉芽肿性炎症，导致动脉狭窄和血栓形成。利用磁共振血管造影（MRA）、计算机断层血管造影（CTA）或血管造影（DSA）检查动脉狭窄和不规则可提供诊断依据。
FDG PET扫描在检查活跃的炎症时表现出色，能够帮助诊断正在接受免疫抑制治疗的患者。
特征性的「跳跃病变」在血管造影中显而易见，这意味着狭窄或动脉瘤的出现交替于正常血管之间。
治疗
大多数Takayasu动脉炎患者对类固醇（如扑热息痛）反应良好。起始剂量约为每公斤体重1毫克（对于大多数人来说约为每日60毫克）。随着时间推移，使用的剂量会逐渐减少，以避免长期高剂量使用类固醇所造成的副作用。
如果患者不对类固醇治疗有反应，可能需要进行血管重建手术。
虽然目前的治疗方法可以控制症状，但如果治疗标准不够高，长期的损害或什至死亡都是可能的。近年来，针对这种疾病的研究提供了希望，例如mycophenolate和tocilizumab的应用为患者带来良好效果。
病史
Takayasu动脉炎的第一个病例是在1908年由日本眼科医生高安美吉（Mikito Takayasu）描述的。高安当时提到了一种血管的特殊「花环样」外观，并且其他两位医生报告了类似的眼部发现。
如今已知这些血管变化是由于颈部动脉的狭窄引起的，与未能感受到的脉搏有关。这一疾病的典型症状在北美和英属哥伦比亚的患者中相对少见，但相较于其他肉芽肿性疾病，其影响范围却不容小觑。
透过了解Takayasu动脉炎及其引发的无脉搏现象，我们是否能对其他类似病症的认识有更深刻的启发呢？
