Takayasu动脉炎,又称为主动脉弓症候群或无脉疾病,是一种以大血管肉芽肿性血管炎为特征的疾病。此病主要侵犯主动脉及其分支,以及肺动脉,主要影响亚洲年轻女性,女性的发病率为男性的8至9倍。根据研究,大多数患者在15到30岁之间出现症状,这使得该病症的特征和其年龄分布引起了医学界的高度关注。
根据统计,西方地区会因为动脉粥样硬化而造成主动脉病变的情况更为常见,而Takayasu动脉炎的发病则相对较少。
Takayasu动脉炎的症状通常包括发烧、乏力、体重减轻及关节疼痛等全身性炎症反应。随着病情进展,病人可能会进入所谓的「无脉相」,在此阶段,因为血管的狭窄,无法有效地将血液供应到手臂或腿部,可能导致手臂或腿部间歇性跛行,甚至腹肾动脉狭窄引起高血压。某些患者也可能出现视力缺损,这是由于眼部血管的缺血引起的。
Takayasu动脉炎的病因尚不明确,然而研究发现与基因HLA-B∗52有着密切的关联。
Takayasu动脉炎的诊断通常依赖影像学检查,尤其是血管造影、计算机断层血管造影和磁共振血管造影等方法,以显示在大血管上出现的病变。生化检测会显示段氨基酸水平升高,且ESR或者C反应蛋白的指标通常会上升。这些指标共同帮助医生确定诊断。
Takayasu动脉炎的治疗通常会使用类固醇如氢化可的松,这是减轻炎症及控制症状的主要方法。根据患者的反应,类固醇的剂量可能会逐步减少。对于不对类固醇反应的患者,可能需要考虑透过血管重建手术来改善血流。研究显示,约有70%的患者在合理的治疗下能够稳定症状,然而如果不持续治疗,则可能会导致长期的损伤或死亡的风险。
早在1908年,日本眼科医生高安美基太首次描述了该病,他将其称为Takayasu动脉炎。
随着病症引起的广泛研究,医学界对Takayasu动脉炎有了更加深入的了解,尤其是它对年轻女性的影响。尽管目前针对该病的治疗手段不断增多,但仍需要更多的研究及资源来改进诊断和治疗方法。这也进一步强调了对于这类少见疾病研究的重要性。
在面对Takayasu动脉炎及其相关症状时,我们是否能够更好地识别这种稀有病症背后的原因,以便更好地帮助患者呢?