Language
Country/Area
No result found
你知道吗？为什么约75%的初级硬化胆管炎患者也有炎症性肠病？
初级硬化胆管炎 (PSC) 是一种进行性肝病，导致胆管发炎和纤维化，进而影响胆汁的排出。令人关注的是，约有75%的PSC患者同时也罹患炎症性肠病 (IBD)，大多数病例为溃疡性结肠炎。这一现象引发了医学界的广泛讨论，背后的原因及两者之间的关联仍待深入探究。
病理背景
在PSC中，胆管因持续的炎症而变得狭窄和硬化，最终可能导致肝硬化与肝功能衰竭。这样的情况使得PSC患者不仅可能面临肝脏相关的症状，例如皮肤发黄、瘙痒和腹痛，还可能面对多种癌症的风险，包括肝癌、胆囊癌及结肠癌。
大约3%至7.5%的溃疡性结肠炎患者通过诊断被确诊为初级硬化胆管炎，而80%的PSC患者则有某种形式的IBD。
初级硬化胆管炎的成因
至今，PSC的确切成因仍然不明，但有研究指出，可能与遗传因素、免疫系统失调及肠道微生物组的异常构成有关。这一假设得到如下一些观察支持。
PSC患者经常与特定的人类白细胞抗原等位基因 (HLA) 出现相关。
炎症性肠病与初级硬化胆管炎的共同点
最近的研究表明，肠道微生物组与PSC之间存在重要的联系。炎症性肠病影响肠道的结构和功能，可能进一步影响肝脏的健康。也许是这样的相互作用，导致了PSC患者中IBD的高发率。
症状与诊断
PSC的症状包括但不限于严重的瘙痒、皮肤和眼睛黄疸及腹痛。值得一提的是，近一半的PSC患者可能没有任何症状，而是透过异常的肝功能测试被诊断出病情。
目前的诊断取决于医学影像学中的胆管摄影 (cholangiogram)，它显示了胆管中严重缩窄或异常的情况。
治疗选择
目前尚未有专门针对PSC的药物获得批准，虽然一些专家建议可以考虑使用熊去氧胆酸 (UDCA) 作为药物选择。虽然部分研究显示UDCA可以降低肝酵素，但它并未显示出对改善肝脏组织或生存率的明确效果。相对的，肝脏移植仍然是目前唯一有效的长期治疗方案，但25%-30%的患者可能会再次发病。
预后与疾病管理
根据资料，从诊断到肝脏移植或PSC相关死亡的中位生存期约为21.3年。 PSN患者有可能发展为胆道癌，这种情况的终身风险为10-15%。因此，针对PSC的患者，监测和检查是至关重要的。
结论
初级硬化胆管炎和炎症性肠病之间的关联不仅让专家重新思考这些疾病的成因，也指向了未来更多治疗和管理的机会。这两种疾病的研究持续深入，我们应该关注新发现并思考这些信息将如何影响患者的日常生活和健康管理？
