初级硬化胆管炎(PSC)是一种渐进性的慢性疾病,主要影响肝脏和胆囊,特征为胆管的炎症和纤维化。该病症会导致胆管狭窄,阻碍胆汁流入肠道,最终可能导致肝硬化和肝功能衰竭。虽然许多患有PSC的人可能没有明显的症状,但一些人会出现皮肤和眼睛发黄、剧烈痒感以及腹痛等肝病病征。
根据报告,约75%的PSC患者也罹患炎症性肠病(IBD),最常见的是溃疡性结肠炎。
初级硬化胆管炎会显著增加患癌的风险。根据研究,这种疾病与多种恶性肿瘤之间存在着密切的联系,特别是肝癌、胆囊癌、结肠癌和胆管癌。 PSC患者的终生胆管癌风险被估计为10-15%,这相当于普通人群风险的400倍。
可预见地,PSC与肝癌的发展存在直接关联,这使得定期监测变得至关重要。
目前尚不清楚PSC的确切病因,但专家认为它可能是由多因素引起的,包括免疫系统异常和肠道微生物组的变化。值得注意的是,PSC患者中有80%的人同时患有某种形式的炎症性肠病,这使得二者之间的联系变得更加复杂。
研究发现,PSC与某些人类白细胞抗原等遗传标记存在重要关联。
虽然近一半的PSC患者并不会出现明显的症状,但其他患者可能会遭受严重的整体健康问题。这些症状包括皮肤痒感、疲惫以及肝脾肿大等。诊断通常基于异常肝功能检查和成像技术的结果。
目前,尚无关于PSC的有效药物治疗,其最根本的治疗方法是肝脏移植。然而,移植后仍有25-30%的病人会再发病,因此,监控和支持性治疗至关重要。
您是否考虑过PSC患者在诊断及治疗过程中所面临的挑战?
PSC患者的预后情况相当多样化,许多研究表明,早期诊断和干预可显著改善生活质量。尽管如此,癌症的发展预示着较差的预后,伴随着PSC的其它并发症也占到该病死亡的40%。
在PSC患者中,及早进行肝脏和胆管的定期检查至关重要,及时发现潜在的恶性疾病以采取必要的预防措施,已被证实可改善患者的生存率。
面对初级硬化胆管炎及其潜在癌症风险,我们是否应加强对这类疾病的认识和研究,来改善患者的生活质量以降低风险呢?