Language
Country/Area
No result found
每次发作都让人惊恐：FMF的七大攻击型态究竟有多危险？
家族性地中海热（Familial Mediterranean fever，FMF）是一种遗传性发炎疾病，主要影响来自地中海地区的族群。这种疾病是由MEFV基因的突变所引起，该基因负责编码一种名为pyrin的蛋白质。虽然所有族群都有可能罹患FMF，但它最常见于地中海来源的人群中，包括塞法迪犹太人、米兹拉希犹太人、亚美尼亚人等。 FMF的攻击型态多样，对患者的生活质量造成显著影响。
FMF的七大攻击型态
FMF有七种类型的攻击，并且大多数患者在18岁之前就会经历首次发作。这些攻击通常在短时间内发生，并伴随着一系列令人不安的症状。
根据研究，90%的FMF患者在十八岁之前会经历第一次攻击。
1. 腹部攻击
腹部攻击是FMF中最为常见的型态，约95%的患者会经历此类发作。这类攻击通常表现为全腹部的疼痛，并伴随腹膜炎的所有征兆。袭击的强度可能类似于阑尾炎，往往导致不必要的剖腹手术。
2. 关节攻击
FMF患者中约75%会有关节攻击，主要影响大型关节，特别是腿部的关节。通常只有一个关节受到影响，这可能会造成日常生活的困扰。
3. 胸部攻击
胸部攻击包括胸膜炎（对胸膜的发炎）和心包炎（对心包的发炎），前者发生在约40% 的患者中，可能导致呼吸困难。不过，心包炎则相对较为罕见。
4. 阴囊攻击
这类攻击因阴囊腺膜的发炎而导致，虽然相对罕见，但有可能误诊为睪丸扭转。
5. 肌肉疼痛攻击
肌肉疼痛虽然在FMF患者中较为罕见，但也有出现的可能性，通常伴随其他症状存在。
6. 锈病性红斑
这类皮肤反应出现在腿部，容易被误认为蜂窝组织炎，但在孤立情况下则非常罕见。
7. 不完全攻击
不完全攻击则表现为局部压痛且血液检测正常，其症状未必明显，这让诊断变得更加复杂。
FMF的诊断标准
诊断FMF通常基于典型攻击的病史。根据Tel-Hashomer临床标准，诊断的准确性可达95%以上。患者在发作时会出现急性反应，常见的有高C反应蛋白水平和引起炎症的其他标志。针对FMF的基因检测能有效检测MEFV基因的突变，并对预后提出参考。
目前测试MEFV基因的测序可以检测到97%的已知突变。
可能的并发症
未经适当治疗，FMF可能导致AA类淀粉样变性，最终导致肾功能衰竭。此情况下，患者所产生的类淀粉蛋白会在肾脏、心脏和其他器官中积累，增加某些血管炎相关疾病的风险。此外，FMF患者也有可能经历某些关节的慢性发炎。
治疗方案
目前，攻击通常是自限性的，治疗主要以止痛药和非类固醇抗炎药（如双氟氯噻噻）为主。秋水仙素是一种减少FMF发作频率的主要药物，虽然其具副作用，但也能显著提升患者的生活质量。对于秋水仙素抵抗的患者，联合使用其他治疗措施已显示出良好效果。
结论
FMF是一种影响生活质量的遗传性疾病，其多样的攻击型态让患者面临无尽的挑战。然而，适当的诊断和治疗能够减轻许多症状，并提高患者的生活水平。随着医疗与科研的进步，我们能否期待未来研发出更有效的治疗方法以善后FMF的攻击呢？
