间质性肺病(ILD)是一组影响肺部间质(组织)以及肺泡周围空间的呼吸疾病。这种病症与肺泡上皮、肺毛细血管内皮、基底膜及血管周围和淋巴周围组织有关。当肺部受到伤害,并引发异常的愈合反应时,间质性肺病就可能发生。通常,身体会生成恰当的组织来修复受损部位,但在这些疾病中,修复过程出现问题,肺泡周围的组织变得瘢痕化并增厚,这使得氧气更难通过进入血液。在几个月内,患者会出现呼吸急促、无痰咳嗽、疲劳以及体重减轻等症状,而这些症状会逐渐加重。
根据统计,间质性肺病患者的平均生存期在三到五年之间。
纵使如此,这一疾病对许多患者的生活造成沉重影响,因此了解其成因及背后的科学至关重要。间质性肺病可以分为特发性(原因不明)和次发性(已知原因)两类。其中,特发性间质性肺炎占据了大约三分之二的病例,并被美国胸科学会(ATS)的分类所明确区分为多个亚组。特发性肺纤维化是最为普遍的一种,患者组中超过30%的病例来源于此。
引起间质性肺病的原因变得更加明朗。一方面,特发型的疾病如特发性间质性肺炎依赖于许多尚不明了的因素,包括潜在的基因异常及环境影响。另一方面,已知原因的间质性肺病则与多种情况有关,包括结缔组织疾病、吸入有害物质、药物造成的损伤等。
例如,结缔组织疾病占所有间质性肺病病例的约25%,其中包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
正确诊断间质性肺病需要全面的病历分析及身体检查。虽然最初的胸部X光通常是检查的第一步,但对于许多患者来说,这可能无法发现疾病的初期阶段。高分辨率的CT扫描已成为首选的诊断工具,其精确度显著提高,能够在更早期发现问题。此外,肺功能测试也是关键,这些检查能够协助了解病症发展的严重程度。
由于间质性肺病并不只是一种单一疾病,因此其治疗方式会因病因而异。对于某些具体的已知原因,如环境暴露或药物作用,患者应避免接触此类因素。家中氧气疗法与康复方案会大大提高患者的生活质量。而对于病情持续恶化的患者,肺移植可能成为一个机会。
统计数据显示,进行肺移植的特发性间质性肺炎患者的中位生存期可达到5.2年。
如今,关于间质性肺病的研究和人们的认识正在逐步加深。随着医学科技的进步,未来有望开发出更有效的疗法。要想清楚的是,这些疾病到底是如何发生的,究竟能否找到更好的预防措施和治疗方法?