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肺部神秘病变：什么是间质性肺病，为什么它如此危险？
间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）是一组影响肺部间质（即肺泡周围的组织和空间）的呼吸系统疾病。这些疾病涉及肺泡上皮、肺毛细血管内皮、基底膜以及血管周围和淋巴管周围的组织。当肺部受伤触发不正常的愈合反应时，这种病变便可能发生。通常，身体会产生适量的组织来修复损伤，但在间质性肺病中，修复过程遭到干扰，导致肺泡周围的组织变得疤痕化和增厚，使氧气进入血液的难度增加。
该疾病的症状包括：呼吸急促、无痰咳嗽、疲劳和体重减轻，通常会在几个月内逐渐发展。
根据统计，罹患此病的人的平均生存期为三至五年。 2015年，间质性肺病和肺部结节病（pulmonary sarcoidosis）共同影响了190万人，并造成122,000人死亡。令人担忧的是，大约30%到40%间质性肺病患者最终会发展为肺纤维化，后者的中位生存期约为2.5到3.5年。
间质性肺病的成因
间质性肺病可根据其成因分为特发性（idiopathic）和继发性（secondary）两大类。
特发性
特发性间质性肺炎是指原因不明的间质性肺病，占大多数病例。因此，这些病症的具体类别无法确定。然而，根据美国胸科学会的分类，可以将其细分为以下七个子组：
- 特发性肺纤维化（IPF）
- 剥脱性间质性肺炎（DIP）
- 急性间质性肺炎（AIP，亦称汉曼-里奇综合征）
- 非特异性间质性肺炎（NSIP）
- 呼吸支气管 associated 间质性肺病（RB-ILD）
- 隐源性组织性肺炎（COP）
- 淋巴网状间质性肺炎（LIP）
继发性
继发性间质性肺病是指那些由已知病因引起的疾病，包括结缔组织与自体免疫疾病、吸入物质、药物引起的和感染等。
这些原因的统计约如下：
- 结缔组织相关疾病（约占25%）：例如肉芽肿病、类风湿性关节炎、自体免疫性红斑狼疮等。
- 吸入物质引起的疾病，包括无机矽肺、石棉肺等。
- 药物导致的间质性肺病，如某些抗生素和化疗药物。
- 感染相关的间质性肺病，包括冠状病毒病和肺结核。
诊断过程
诊断间质性肺病涉及评估症状及详细的病史。通常，患者会经历呼吸困难、运动耐受性下降等症状，并伴有慢性咳嗽。在检查中，发现的“魔术贴音”是ILDs的常见耳音。
肺功能测试通常显示限制性缺损，以及一氧化碳扩散能力降低（DLCO），这表明肺泡与血管之间的氧气运输受到减少。胸部X光与高解析度CT扫描（HRCT）是诊断ILDs的重要工具，能提供更清晰的影像，辅助诊断过程。
治疗与预后
治疗间质性肺病因为包含了不同病理过程而有所不同。氧气疗法、肺部康复、药物与肺移植等都是可能的治疗选择。特定药物如抗纤维化药物（pirfenidone和nintedanib）则对于减少肺功能衰退有帮助。
根据研究，特发性肺纤维化的中位生存期为3至3.5年，而接受肺移植的病人则有望延长生存期。
然而，间质性肺病的诊断和治疗面临挑战，因为医生可能需面对其病因复杂性。面对这一切抗争，我们不禁要问：未来的医疗科技能否为这些病患者带来希望？
