Language
Country/Area
No result found
从无声到惊讶：副神经节瘤如何在你身体里潜伏？
副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，可以在身体的不同部位发展，包括头部、颈部、胸部和腹部。当这种肿瘤出现在肾上腺时，则称为嗜铬细胞瘤。根据估算，这种肿瘤的发生率大约为每30万人中有1人。由于没有确定良性与恶性肿瘤的检测，因此对所有副神经节瘤患者建议进行长期跟进。
征兆与症状
大多数副神经节瘤是无症状的，通常呈现为无痛的肿块，或引发如高血压、心跳过速、头痛和心悸等症状。
虽然这些肿瘤都含有神经分泌颗粒，但只有1-3%的案例中，荷尔蒙如类肾上腺素的分泌会足够临床显著；在这种情况下，症状通常类似于嗜铬细胞瘤。
遗传学
约75%的副神经节瘤是散发性的，剩下的25%则是遗传性色，并且更容易多发且早期发病。已经确认SDHD、SDHA、SDHC和SDHB等基因突变会引发家族性头颈部副神经节瘤。特别是SDHB的突变在家族性肾上腺嗜铬细胞瘤以及腹部和胸部的副神经节瘤中扮演关键角色。
病理特征
副神经节瘤的外观通常为圆形的多瘤状肿块，且其质地通常呈坚实或橡胶状。这些肿瘤血管丰富，颜色可能呈深红色。
在显微镜检查中，可以轻易辨认出肿瘤细胞。它们通常呈多边形到椭圆形，并以特有的细胞球体（Zellballen）形式排列，细胞球之间由纤维血管基质分隔，并被支撑细胞包围。
起源部位
约85%的副神经节瘤发生在腹部；12%发生在胸部，3%发生在头颈部（头颈部的瘤最有可能引发症状）。这些肿瘤一般以起源部位命名，有些特定的副神经节瘤拥有专门名称：
- 头颈部副神经节瘤（HNPGL）：根据确切位置有不同型别，最常见的是颈动脉副神经节瘤，通常呈现为无痛的颈部肿块。
- 大动脉分叉副神经节瘤：这些肿瘤会在腹部的主动脉分叉处形成，通常对健康无害，但可能是腹部副神经节瘤的共同起源。
- 肺部副神经节瘤：这些肿瘤可能出现在肺部，形成单个或多个肿瘤。
诊断
副神经节瘤的诊断通常是通过影像学检查来确定，Gallium-68 DOTATATE PET/CT成像技术常用来确认副神经节瘤的存在。在世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中，副神经节瘤被归类为神经细胞系来源的肿瘤。
治疗方式
副神经节瘤的主要治疗方法包括手术、栓塞以及放疗。具体的治疗方案取决于多种因素，包括患者的症状、肿瘤的大小和位置等。
如何避免副神经节瘤在你的身体里默默潜伏呢？
