Language
Country/Area
No result found
肿瘤的神秘面纱：你知道什么是副神经节瘤吗？
副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，可以在身体的不同部位发展，包括头部、颈部、胸部和腹部。当此类肿瘤发生在肾上腺时，则称为嗜铬细胞瘤。这些肿瘤的发生率非常低，估计约为每30万人中有1人。因为目前尚无能明确区分良性和恶性肿瘤的检测方法，因此建议对所有副神经节瘤患者进行长期追踪。
症状与征兆
大多数副神经节瘤通常是无症状的，表现为一个无痛性肿块。当肿瘤变大时，可能会引起高血压、心跳过快、头痛和心悸等症状。虽然所有副神经节瘤中都含有神经分泌颗粒，但只有1-3%的病例会分泌足够的激素如肾上腺素以致临床相关的症状；这种情况通常会类似嗜铬细胞瘤的表现。
大约75%的副神经节瘤是偶发性的；其余25%是遗传性质，并且更有可能出现多发性和在较年轻时出现。
遗传学因素
副神经节瘤的遗传学特征不容忽视。研究表明，某些基因突变如SDHD、SDHA、SDHC和SDHB等与家族性及多发性副神经节瘤有关。这些基因的变异被认为与头颈部副神经节瘤的发展有重要的联系。此外，这类肿瘤也可能出现在多内分泌肿瘤症候群（MEN）类型2A和2B中。
病理学特征
在显微镜检查中，副神经节瘤细胞通常呈多边形至椭圆形，并以特征性的细胞团（称为Zellballen）排列。这些细胞团被纤维血管基质所包围，并且有支持细胞存在。透过免疫组织化学技术，肿瘤细胞表现出特定的标记，例如染色 granin、synaptophysin和神经特异性醇酶等。
副神经节瘤细胞通常在光学显微镜下被误诊为其他相关的神经内分泌肿瘤，如类癌肿瘤、神经内分泌癌和甲状腺的髓样癌。
起源部位
大约85%的副神经节瘤发生在腹部，只有12%出现在胸部，3%在头部和颈部区域。虽然大多数是单发，但在特定的遗传症候群中，也会出现少数多发性病例。根据发源地的不同，副神经节瘤可被命名为不同的类型，如颈部副神经节瘤和脑神经副神经节瘤等。
诊断程序
副神经节瘤的诊断通常依赖影像学检查，如Gallium-68 DOTATATE PET/CT扫描，以确认肿瘤的存在。这些肿瘤起源于涉及交感神经系统的神经细胞，并在World Health Organization的神经内分泌肿瘤分类中被明确划分。
治疗方法
治疗副神经节瘤的方法主要包括手术、栓塞和放疗。具体的治疗方式取决于患者的症状、肿瘤的大小和位置等多种因素。
尽管副神经节瘤的诊断和治疗具有挑战性，但随着医疗技术的进步，患者的预后有望得到改善。
副神经节瘤的探讨不仅揭示了这种罕见肿瘤的复杂性，也让我们思考肿瘤研究在未来的发展可能会为患者带来哪些新希望吗？
