杜德纳闭锁症是一种先天性疾病,指的是十二指肠腔的一部分缺失或完全闭合。这种情况在怀孕期间会导致羊水增加(多羊水症),并在新生儿中造成肠道阻塞。根据临床报告,婴儿通常会在出生后的24至48小时内,依赖首次口服喂养后出现胆汁性或非胆汁性呕吐,其严重程度取决于阻塞位置。影像学检查显示,婴儿的胃部和距离幽门开口的十二指肠都肿胀,形成医学上称为「双泡征象」的特征。
杜德纳闭锁症的治疗包括通过鼻胃管抽吸出被困的液体,并透过静脉注射提供必要的液体,同时进行外科手术修补肠道闭合。
在怀孕期间,杜德纳闭锁症与子宫内的羊水增加有关,这被称为多羊水症。该现象的原因在于胎儿无法吞咽羊水并通过消化道吸收。出生后,婴儿可能会出现腹部膨胀,尤其是上腹部的胀气。蚀刻到第一天的婴儿常会出现呕吐。
产前超声检查能够较早识别和诊断杜德纳闭锁症。如果在影像检查中观察到胃部没有被液体填满,则可能提示杜德纳闭锁症的存在。我们发现早期诊断有助于提供产前的咨询和准备产后的管理。
杜德纳闭锁症的诊断通常通过放射学检查确认。对腹部进行X光检查是评估的第一步,这需要在放置鼻胃管后进行。 X光显示的两个气泡表示胃部和近端十二指肠的空气被幽门括约肌隔开,这形成了所谓的「双泡」征象。
虽然双泡征象通常被视为病理现象,但并不是特异性指标,它可能还指示其他病理状况,如环状胰腺或小肠扭转。
目前,杜德纳闭锁症的确切原因尚不清楚。 1900年,著名医生尤利乌斯·坦德勒提出杜德纳闭锁症的病因可能是肠道腔道的阻塞及其在胚胎发育期间未能重新通道的结果。近年来,研究重点转向小鼠模型中的纤维母细胞生长因子通道,因为坦德勒的原始假设未能解释不同类型的杜德纳闭锁症。
杜德纳闭锁症的早期治疗包括通过鼻胃管抽出胃中的液体,并提供静脉液体。杜德纳闭锁症的最终治疗需要进行外科手术(肠道间吻合术),可以采用开放或腹腔镜技术施行。手术通常不需立即紧急进行,延迟24至48小时以促进运输和进一步评估的方案是可行的。
虽然预后通常良好,但并发症的风险会随着严重先天异常的存在而增加。手术修补的并发症可能包括消化性溃疡、胃食道逆流、胆囊炎等。杜德纳闭锁症的流行病学数据显示,每10,000名活产婴儿中有1名罹患此病,而它是最常见的肠道闭锁症,占所有肠道闭锁症的60%之多。
这些治疗和管理策略是否足够,可以确保每个杜德纳闭锁症患者得到及时和正确的照护呢?