脊髓牵拉症(Tethered Cord Syndrome,TCS)是一组与脊髓畸形有关的神经疾病。这些疾病的各种形式包括紧绷终丝、脂肪脊髓膨出、分裂脊髓畸形(双脊),以及其他一些隐藏性病变。这些所有情况都涉及到脊髓在脊髓管底部的牵拉,实际上形成了「牵拉脊髓」的情况。脊髓在正常情况下应该是自由悬挂在脊髓管内,在生长、弯曲和伸展过程中能够自由移动。然而,脊髓牵拉症则意味着脊髓在某个点被固定,无法正常运动。
「脊髓牵拉症的症状在儿童和成年人之间可能有所不同,延迟诊断往往使情况变得复杂。」
在儿童中,脊髓牵拉症的可能症状包括:下背部的病变、毛发斑、凹陷、血管瘤或脂肪肿瘤,肢体和脊柱的变形,以及腿部肌肉无力等问题。随着疾病进展,低背痛、脊柱侧弯及尿液异常也可能出现。在成人中,症状可能更为严重,包括剧烈的下背痛,双侧肌肉无力,尿液功能障碍及肠道控制问题等。
「在成年人中,70%以上的患者会经历神经膀胱的进一步症状,而在儿童中,只有20%至30%会经历类似情况。」
值得注意的是,脊髓牵拉症的许多症状在儿童阶段可能被忽视,通常到成年才被诊断,这与脊髓在生长过程中所受的持续牵拉有关。这使得早期识别变得至关重要,因为若不及时治疗,脊髓损伤将逐渐加重。
有时候,脊髓受伤后形成的瘢痕组织会阻碍围绕脊髓的液体流动,导致脊髓内部形成囊肿的情况,这种情况被称为脊髓空洞症(Syringomyelia),会进一步引发运动或感觉的丧失以及疼痛等症状。
对于8周龄以下的儿童,超声波检查可以用来观察是否存在脊髓牵拉症,MRI则被认为是诊断脊髓牵拉症的金标准。通常,脊髓的「低端」或在L1-2椎间盘以下的影像会暗示着牵拉症的存在。治疗方法包括手术以解除脊髓的牵拉,而对于已经出现神经缺损的病例,手术则更为必要。
「对于年龄较大的患者,手术取出病变的脊椎结构是常见的做法,但此疗法的效果和风险需个别评估。」
尽管当前的治疗方式已经能够改善症状,但许多神经和运动的缺损仍旧是不可逆的。脊髓牵拉症与多种其他疾病如基底型畸形(Chiari malformation)、爱德华氏综合征(Ehlers-Danlos syndrome)等有着密切的联系,这需要进一步的研究来澄清这些关联。在患者中进行早期筛查和长期监测也是谋求更好预后的必要措施。
随着对脊髓牵拉症的认识深入,患者的生活质量有望得到进一步改善。在这个过程中,医疗专业人员、家属及患者之间的共同努力显得尤为重要。他们是否能够一起找到更有效的识别与应对脊髓牵拉症的方法?