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移植后发现淋巴肿瘤：有哪些不为人知的征兆？
移植后淋巴增生疾病（Post-transplant lymphoproliferative disorder, PTLD）是一种由于器官移植后的免疫抑制治疗引起的B细胞增生。这些患者可能会出现感染性单核球增多症样的病变或多克隆多形B细胞增生。一些B细胞可能会经历突变而变得恶性，最终导致淋巴瘤的形成。对于某些患者而言，恶性细胞克隆可能成为主导增殖的细胞类型，进而发展为明显的淋巴瘤，这是一组在免疫抑制患者中常见的B细胞淋巴瘤。
淋巴肿瘤的征兆
PTLD的症状非常变异且具非特异性，可能包括发烧、体重减轻、盗汗和疲劳。
这些症状可能类似于由EB病毒引起的感染性单核球增多症。患者可能会感受到淋巴结肿大或由增长的肿瘤造成的疼痛或不适。关于PTLD的最常见症状的研究指出，85%的患者可能会经历不同程度的疲劳感。其余的症状如心肺功能受损可能导致呼吸急促。此外，实验室检查可能显示白血球、红血球和血小板数异常低，乳酸脱氢酶和尿酸水平可能升高，而血钙水平可能降低。所有这些检查结果都可能暗示肿瘤溶解症候群的发生。
病因
该疾病是潜伏感染EB病毒的B细胞淋巴细胞的无法控制增生。
在免疫正常的患者中，EB病毒会引起青少年感染性单核球增多症，但在儿童的童年时期则通常无症状。然而，在免疫抑制的移植患者中，T细胞免疫监视的缺乏促使这些EB病毒感染的B淋巴细胞增生。举例来说，Calcineurin抑制剂（如他克莫司和环孢素）作为免疫抑制剂的使用，会抑制T细胞的功能，从而抑制B细胞增生的控制。此外，使用抗T细胞抗体如ATG、ALG和OKT3进行的T细胞耗竭，会进一步提高发生PTLD的风险。普遍性PTLD可能形成肿瘤质量并出现由质量效应引起的病症，而单克隆PTLD则倾向于形成扩散的恶性淋巴瘤。
诊断
确诊通常需要对受影响的组织进行活检，结果将显示淋巴增生性肿瘤。
大多数病灶将示现恶性B细胞，而少数将示现T细胞肿瘤。 CT影像可能会显示淋巴结肿大或局部肿块。 PET扫描在评估中也有帮助，可能显示代谢活性增加的病变，这可能为决定活检的方向提供指导。神经症状如混淆或焦点性虚弱可能暗示神经系统参与，通常以MRI进行评估。此外，出现呼吸症状（如咳嗽或呼吸急促）时，应怀疑可能有感染。由于机会性感染可能以类似PTLD的方式表现，因此进行细菌、肺囊虫及抗酸杆菌和真菌检查对于明确诊断通常是有帮助的。
治疗
PTLD可能会在减少或停止免疫抑制剂的情况下自发缓解，亦可通过附加抗病毒疗法进行治疗。在某些情况下，它会恶化为非霍奇金淋巴瘤并可能致命。根据一项II期研究，采用EBV特异性的T细胞进行的治疗显示出高效的效果及轻微的毒性。
流行病学
PTLD是肾脏移植后最常见的恶性肿瘤之一（皮肤癌为最常见）。 PTLD在骨髓或干细胞移植后则较不常见。 PTLD的发生率根据移植类型而异：骨髓移植和肝移植的发生率最低，而肺部和心脏移植的PTLD发生率则较高，这主要是因为需要更高程度的免疫抑制。 PTLD的发生率在移植的第1年最高；约80%的病例发生在移植后的第一年。移植不匹配的HLA骨髓也会增加PTLD的风险。 PTLD的主要风险因素是免疫抑制的程度和EB病毒的存在。具体而言，T细胞免疫抑制较高会增加PTLD的风险，而从EB病毒感染过的供体那里接受器官的EBV阴性个体，发展PTLD的可能性会增加24倍。同样，CMV不匹配也会增加PTLD的风险。
在探讨移植后淋巴肿瘤的征兆时，我们是否能够更早识别这些潜在的健康风险，从而拯救更多患者的生命呢?
