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非霍奇金淋巴瘤中的边缘区淋巴瘤：它们是如何被分类的？
边缘区淋巴瘤（Marginal Zone Lymphomas, MZLs）是来自边缘区B细胞的恶性转化而形成的一类异质性淋巴瘤。这些B细胞本为先天淋巴细胞，能快速针对抗原做出IgM抗体的免疫反应，通常在次级淋巴滤泡中起源和成熟，并移动到相关的淋巴组织中，如MALT（与黏膜相关的淋巴组织）、脾脏或淋巴结。根据2016年世界卫生组织的分类，MZLs被分为三种类型：外淋巴边缘区淋巴瘤（EMZL）、脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）及淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）。
所有这些 MZL 都涉及恶性的B细胞，然而它们不仅在所涉及的组织上有差异，还在其病理生理学、临床表现、预后及治疗上有所不同。
根据统计，MZLs占所有非霍奇金淋巴瘤的5%至17%，其中外淋巴、脾脏及淋巴结类型分别占50%至70%、约20%及约10%。这三种MZL亚型通常出现在65至68岁的年龄段，并且为惰性疾病，部分无症状的病人可采取观察性等待策略进行初步治疗。然而，NMZL的长期预后相对较差，且有小比例的MZL病例可能进一步发展为更具侵略性的淋巴瘤，特别是弥漫性大B细胞淋巴瘤。
外淋巴边缘区淋巴瘤
外淋巴边缘区淋巴瘤（EMZLs）是一种MZL，其恶性边缘区B细胞最初浸润MALT组织，胃部病例占所有EMZL的50%-70%。 EMZLs根据所涉及的器官进行分类，而每种类型共享相似的病理生理学和组织病理学特征。然后在呈现、进展、严重性、治疗和促发因素上有所不同。
病理生理学
调查发现，许多因素似乎与 EMZL 的发展有关。少数案例中如果有血癌家族史或自身免疫性疾病，如干燥症和狼疮，发病风险会增加。慢性炎症也是启动许多EMZL病例的关键因素，由慢性感染或自身免疫反应引起，进而驱动B细胞进行重排。
这些B细胞逐步获得染色体异常、基因突变以及失调的基因，这些因素共同驱动它们变得恶性化。
组织病理学
EMZL病变的组织病理学检查通常显示出一种模糊结节或弥漫的细胞模式。恶性细胞的形态各异，常见的有小至中型淋巴细胞、中央细胞样B细胞、中央母细胞样B细胞等。当大B细胞形成显著的片状组织时，可能暗示疾病正在转变为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
诊断、治疗及预后
EMZL的诊断和治疗涉及多种亚型，症状譬如上腹痛、食欲不振。在保守病例中，5年的总体生存率普遍在86%至95%之间。然而，不同亚型的预后及治疗选择仍然存在显著差异。
当患者已知感染了幽门螺旋杆菌时，使用抗生素消除感染往往能够显著改善预后。对于胃部的初级EMZL，若经过适当治疗而保持无症状，则可考虑进行观察性等待。
最后的思考
随着对边缘区淋巴瘤的认识日益深入，病理和机制研究仍在进行中，那么如何持续改善不同亚型的治疗策略以最大化患者的生存率呢？
