Language
Country/Area
No result found
边缘区B细胞的奥秘：为什么它们如此重要？
在免疫系统的复杂网络中，边缘区B细胞扮演着至关重要的角色。这些细胞不仅是身体对抗感染的第一线防御者，还是肿瘤发生的重要关键。边缘区B细胞的异变可能导致多种类型的边缘区淋巴瘤，而这些淋巴瘤的治疗和预后受到许多不同的因素影响。本文将深入探讨边缘区B细胞及其相关淋巴瘤的重要性，以及它们在免疫反应中的角色。
边缘区B细胞是天然淋巴细胞，快速产生IgM抗体以对抗抗原。
边缘区淋巴瘤（MZLs）是一类异质性淋巴瘤，由边缘区B细胞的恶变所引起。这些B细胞主要位于黏膜相关淋巴组织（MALT）中，并在脾脏及淋巴结中成熟发展。 2016年，世界卫生组织将这些淋巴瘤划分为三种类型，分别是外周边缘区淋巴瘤（EMZL）、脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）和淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）。每种类型的疾病发展和预后都大相径庭，这使得MZL的了解变得更为复杂。
MZLs占所有非霍奇金淋巴瘤的5-17%。
这些边缘区淋巴瘤多发生于65岁以上的老年人，且多数属于恶性较低的疾病。在无症状的病患中，最初可能会采取观察等待的策略。然而，NMZL的长期预后通常不如其他类型，且在某些情况下，任何MZL类型都可能进展为更具侵袭性的淋巴瘤，特别是弥漫性大B细胞淋巴瘤。 MZL的一个显著特点是，它们的发病与慢性感染或自身免疫疾病的持续刺激有关。
外周边缘区淋巴瘤
外周边缘区淋巴瘤（EMZL）主要侵袭MALT组织，特别是在胃肠道。约有50-70%的EMZL病例源于胃部，而其他器官如食道、小肠等部位则相对少见。这些淋巴瘤类型根据受累的器官标记为不同的亚型，例如，胃EMZL被称为原发性胃EMZL。 EMZL的致病机理和组织病理学特征虽然有相似之处，但不同亚型在临床表现、进展和治疗策略上存在显著差异。
许多EMZL病例与慢性炎症和感染的持续刺激有关。
病理生理学特征
EMZL的发展受到多种因素影响。家庭中若有血癌历史，特别是白血病或多种自身免疫疾病（如干燥综合症或红斑狼疮），则发病上升的频率会增加。慢性炎症则是影响病变关键的触发因素，因为它会促使B细胞重组其免疫球蛋白基因，导致其对病变抗原的异常反应。这些B细胞随着时间的推移，可能会积累染色体异常和基因突变，最终恶变为EMZL。
组织病理学特征
EMZL的组织病理学检查显示出模糊的结节或扩散细胞模式。恶性细胞的形态会因病例而异，包括小至中型淋巴细胞和大型B细胞等多种形态。在这些病变中，当大型B细胞形成显著的组织时，则可能意味着疾病正在转变为更具攻击性的弥漫性大B细胞淋巴瘤。这种转变发生在约18%的病人身上，平均在原始诊断后4到5年出现。
亚型、诊断、治疗及预后
不同亚型的EMZL主要发生在黏膜相关淋巴组织中，并且常以原发性EMZL来命名（例如，原发性胃EMZL）。不过，约30%的病例会扩散至其他部位，主要是淋巴结。这些淋巴瘤的整体预后表现良好，五年整体存活率一般在86%到95%之间。原发性胃EMZL是最常见的亚型，表现为低度恶性，通常伴随慢性幽门螺旋杆菌感染，并可通过针对该病原的治疗得以治愈。
随着研究的深入，我们对边缘区B细胞及其在免疫系统中的角色有了更为深入的理解。然而，未来还有多少未知的秘密等着我们去探索这些细胞及其相关淋巴瘤的奥秘？
