Cryptogenic organizing pneumonia (COP),前身为阻塞性细支气管炎(BOOP),是一种肺部的创伤性病变。通常,它会因为肺部的慢性炎症疾病如类风浓血症、皮肌炎等导致,也可能是某些药物的副作用,像是胺碘酮。这种病症最早由Gary Epler于1985年描述,显现出与感染性肺炎相似的临床特征和影像学表征,其诊断常常因为对多种抗生素无反应而被怀疑,这使得误诊率相当高。
「COP的经典表现为非特定的全身及呼吸症状,且通常被误认为是感染。」
据报导,COP患者的症状通常表现在数周到数月之间,其中干咳、呼吸困难和发烧是最常见的症状。这些症状的出现,常使患者在获得真正的诊断前已经接受了至少一个失败的抗生素治疗。这使得医疗专业人员在嬴得诊断的同时也面临着更大的挑战。
COP的临床表现,包括发烧,发冷,夜间盗汗,疲劳与体重减轻,这些非特异性系统性症状常常让医生对病情产生感染的误判。根据统计,71%患者出现干咳,62%的患者感到呼吸困难,而44%则有发烧的情形。
「很多COP患者在确诊前,已因为怀疑为肺炎而接受多次抗生素治疗。」
COP的发病因素多元,包括细菌、病毒及寄生虫引起的肺部感染,以及某些药物和化学物质的接触等。特定的抗肿瘤药物、二乙酰、以及电子烟等都可引起此病症。研究指出,类风浓血症、皮肌炎、类风湿性关节炎,及硬皮症等炎症性疾病患者通常面临更高的COP风险。
组织学上,COP主要前驱于肺部有某种损伤,此损伤使得肺泡壁的上皮基底膜受损,进而导致炎性细胞渗入肺泡。在此过程中,纤维母细胞也开始增殖并逐渐形成微小的纤维结构,这是COP的一个特征。这种病理变化不同于通常间质性肺炎,其后者则会导致广泛的纤维化和肺部结构的重大损害。
临床检查中,医生常透过听诊发现患者有啁啾音。在实验室检查中,某些炎症指标如红血球沉降率或C反应蛋白的水平往往会上升。结果可能会显示非特异性的炎症反应。然而,透过胸部X光和平面胸部CT成像,医生可以观察到典型的特征,如肺部白色斑块移动及扩散的情形。
「胸部X光可显示出大量肺泡的填充,而CT检查则能进一步确认COP的诊断。」
对于COP的治疗,使用系统型类固醇被视为首要选择,许多患者在开始治疗72小时内会出现临床改善。一般建议治疗时间持续4至6个月,并在必要时对使用较大剂量的类固醇患者进行肺囊肿肺炎的预防。
总结来看,COP凭借其混淆性的症状与特征,使其在临床上容易陷入误诊的陷阱。在未来,医疗界是否有必要加强对COP的认知与诊断,来降低误诊率?