Cryptogenic Organizing Pneumonia(COP),旧称为坏死性小支气管炎腺肺炎(BOOP),是一种影响支气管和肺部周围组织的炎症病变。这种疾病的成因多为不明,是一种特发性间质性肺炎的形式,往往会在已有的慢性炎症疾病之中出现,例如类风湿性关节炎或皮肌炎。 COP于1985年首次由医生Gary Epler描述,其临床特征及影像学表现常与感染性肺炎相似,然而,在多次使用抗生素未能改善的情况下,诊断才能被怀疑。
「Organizing」这个词指的就是未解决的肺炎,肺泡内的渗出物持续存在并最终发生纤维化。
COP的经典症状包括系统性反应(如发烧、寒颤、夜间盗汗、疲倦和体重减轻)和呼吸系统症状(如呼吸困难和咳嗽)。这些症状的发展通常是亚急性的,可能需要数周甚至数月的时间,导致患者在被诊断之前已经接受过抗生素治疗。根据研究,71%的人会出现干咳,62%呈现呼吸短促,44%则会有发烧的情况。
COP的成因可能包括以下几种:
COP的形成通常是由于某种类型的肺伤害,导致肺泡上皮的局部破裂或连续性中断。这种伤害造成炎性细胞和血浆蛋白质渗入肺泡空间,形成纤维,进而导致纤维母细胞的增生。这些纤维母细胞最终分化为肌纤维母细胞,持续形成纤维,形成COP所特有的组织结构—Masson's Bodies。这些Masson bodies具有特征性的结构,由细胞外基质组成,包含各种胶原蛋白及蛋白聚糖。
在临床检查中,患者通常会有爆裂音,而有些患者则可能出现指端发育不全的情况。实验室检查结果通常不具特异性,但如红血球沉降率及C反应蛋白等炎性指标往往会上升。结合影像学检查,胸部X光通常会显示出特征性的白色区域,给人类似肺炎的感觉,电脑断层扫描(CT)可以进一步确诊。在许多情况下,医生可以根据影像学结果作出诊断,而不需进行进一步的检查。
「Cryptogenic Organizing Pneumonia在影像学上通常呈现类似于肺炎的特征。」
系统性类固醇是治疗COP的首选疗法,患者通常在72小时内会有明显的改善,并且大多数患者可望完全康复。治疗过程通常需要持续4至6个月。对于需要较大剂量类固醇的患者,需进行抗肺囊虫的预防。针对COP的复杂情况,还可以考虑其他疗法,如大环内酯类抗生素及免疫抑制剂。
隐秘肺炎的形成及其复杂性常常令我们感到困惑。面对越来越多的呼吸疾病与慢性病的交织,医疗界如何更好地诊断与治疗COP这种难以明确的疾病?在未来,我们是否能够找到解决这种肺炎的更有效方法?