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神秘的脂肪症候群：你知道有哪些不同类型的脂肪萎缩吗？
脂肪萎缩症候群是一组因遗传或后天因素造成的疾病，患者的身体无法有效地产生和维持健康的脂肪组织。此医学状况的特征是人体的脂肪组织出现异常或退化性变化。当脂肪在某一特定区域（通常是脸部）丧失时，会使用一个更具体的术语，即脂肪萎缩，这个名词来自于希腊语，意味着脂肪的异常或退化性状况。
脂肪组织的缺失与胰岛素抗性、高三酸甘油酯血症、非酒精性脂肪肝疾病（NAFLD）及代谢综合征等症状有密切的关联。
不同类型的脂肪萎缩
脂肪萎缩可以被划分为以下几种类型：
- 先天性脂肪萎缩症候群
- 先天性广泛性脂肪萎缩（Berardinelli-Seip症候群）
- 家族性部分脂肪萎缩
- 马方类-早衰-脂肪萎缩症候群
- 慢性非典型中性粒细胞皮肤病伴脂肪萎缩与高热症候群
- 后天性脂肪萎缩症候群
- 后天性部分脂肪萎缩（Barraquer-Simons症候群）
- 后天性广泛性脂肪萎缩
- 围腹脂肪萎缩（幼儿性腹部脂肪萎缩症）
- 环状脂肪萎缩（Ferreira-Marques脂肪萎缩）
- 局部脂肪萎缩
- 与HIV相关的脂肪萎缩
病理生理学
由于皮下组织储存脂肪的能力不足，脂肪会沉积于非脂肪组织中，这一现象被称为脂肪毒性，进而导致胰岛素抗性。患者可能会出现高三酸甘油酯血症、严重的脂肪肝疾病及几乎没有脂肪组织的情况。
脂肪萎缩症患者的平均寿命约为30年，肝功能衰竭通常是主要死亡原因。
胰岛素注射的影响
对于糖尿病患者来说，脂肪萎缩可能在重复注射同一部位时形成小肿块或凹痕。这种脂肪萎缩是无害的，并且可以通过改变注射部位来避免。使用纯化的胰岛素和每次注射换新针头可能有助于减少相关的副作用。
这些情况下，药物的剂量难以准确计算，从而影响疾病治疗，使患者的状况恶化。
抗反转录病毒药物的影响
某些抗反转录病毒药物可能会导致脂肪萎缩作为副作用，这一情况在接受胸腺苷类和旧款HIV治疗的患者中最为常见。患者常见的症状包括脸颊凹陷和后背或颈部的脂肪增生（又称为水牛肩）。
诊断与检测
脂肪萎缩的诊断通常由经验丰富的内分泌学家进行。透过皮肤褶皱卡尺测量不同部位的皮肤厚度或使用双能X光吸收技术进行全身组成扫描，都可以帮助识别脂肪萎缩的亚型。然而，在多达40%的部分脂肪萎缩患者中，尚未确定病因基因。
治疗方式
人重组瘦素替代疗法（metreleptin）已被证明对于改善与脂肪萎缩相关的代谢并发症有效，并获得了FDA的批准用于治疗广泛性脂肪萎缩症候群。此外，Volanesorsen作为Apo-CIII抑制剂，正在针对家族性部分脂肪萎缩患者的高三酸甘油脂水平进行研究。
流行病学
根据目前的研究，先天性脂肪萎缩由于遗传缺陷造成的情况极为罕见，可能仅影响每百万人中一位。相较之下，后天性脂肪萎缩则较为常见，尤其是HIV感染者中。
脂肪萎缩症候群的复杂性以及不同类型的表现，让人不禁思考，未来我们能否找到更有效的治疗方法来应对这些影响人类健康的疾病呢？
