门脉血栓是一种由血液凝块引发的肝脏血管疾病,对肝脏的血流供应造成影响,可能导致一系列症状,包括腹痛、腹水及肝脾肿大。
门脉血栓症(PVT)在临床上已被证实可以导致多种严重的健康问题。这种疾病的发生是由于肝门静脉内形成血栓,这会导致门脉系统内的压力增高,并使肝脏的血液供应减少。研究显示,门脉血栓的死亡率约为十个病人中有一人,这让病患的日常生活充满了隐忧。
门脉血栓的表现症状可能包括上腹部疼痛、恶心、以及肝脏或脾脏肿大。当腹水形成时,患者的腹部会感受到肿胀等不适感。同时,持续的发烧可能是全身性炎症的征兆。
虽然有些病人可能因为血栓的急性形成而出现间歇性的腹痛,但若是长期发展的血栓可能在诊断之前就导致门脉高压而未引起明显症状。
许多因素可能导致门脉血栓的形成,其中最常见的原因包括肝硬化或充血性心衰竭导致的血流减缓。对于肝硬化患者而言,PVT的发生率尚不清楚,研究中有论及其发生率为每百名患者中一人或每四名患者中有一人。
此外,血栓形成还与血液的高凝状态有关,例如某些遗传性疾病,如第五凝血因子萎缩症、蛋白质C或S缺乏,或抗磷脂抗体综合症,这都是血栓的常见原因。接近三分之一的患者可能伴随有骨髓增生活动性疾病,最常与JAK2基因突变有关。此外,口服避孕药的使用或怀孕也是促发血栓风险的非遗传性因素。
肝门静脉由脾静脉和上肠系膜静脉交汇形成,负责将大部分来自消化系统的血液输送至肝脏。肝硬化会改变出血途径,使患者同时面临出血与形成血栓的风险。当长期存在的血流拦截,比如慢性 PVT,可能导致肝静脉压力梯度增高,进而形成门脉高压及引发腹水或静脉曲张出血。
诊断门脉血栓的方式主要依赖影像学检查,确认肝门静脉内存在血栓。超声波检查是最不具侵入性的检查方式,搭配多普勒技术可显示血流中的填充缺失。依据血流情况,PVT可以分为闭塞性和非闭塞性两种,根据位置则可分为三种型别:主要肝门静脉、及局部肝门静脉分支。
对于慢性 PVT 的患者,可能需要进行上消化道内视镜检查,以评估胃或食道中是否存在扩大的静脉(静脉曲张)。此外,实验室检查也帮助评估肝功能,若呈现D-二聚体上升则意指纤维蛋白的降解。
针对门脉血栓的治疗旨在开通堵塞的静脉,以免衍生并发症;急性与慢性血栓的治疗方式也有所不同。对于没有肝硬化的患者,通常会开始并维持抗凝治疗(低分子量肝素随后使用华法林)。对于有肝硬化的患者,通常不建议抗凝治疗,除非出现慢性PVT伴随血栓形成或肠道供血不充足的情况。
在更严重的情况下,可能会考虑施行肠道分流手术或肝脏移植。如果肠道持续面临血流不足的情况,可能需进行手术以移除坏死的肠道组织。对儿科患者或已接受过肝脏移植的患者,则需进行不同的治疗考量。
面对这样一种隐形疾病,患者及医疗专业人士应如何协作,以提前发现并有效管理门脉血栓的潜在风险呢?