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为什么门脉血栓会引发致命后果？这个症状竟然会悄悄影响你的肝脏！
门脉血栓症（PVT）是肝脏的一种血管疾病，当血栓形成于肝门静脉时，会导致门脉系统内的压力增加，并造成肝脏血液供应不足。根据资料显示，门脉血栓的死亡率约为10%。而在肝脏内脉络的另一个血栓，称为肝静脉血栓或布德-基雅氏症候群，则是由肝脏向右心房运送去氧化血液的静脉所造成的。
症状与体征
门脉血栓症会引起上腹部疼痛，可能伴随着恶心、肝脏或脾脏肿大，甚至腹部可能出现液体积聚（腹水）。
此外，持续的发烧可能是由于全身性发炎反应引起的。若血栓迅速形成，腹痛可能会间歇性出现；但若血栓长期积聚，则可能无法造成显著症状，直到引起门脉高压才被诊断出来。根据造成血栓的原因，其他症状也可能随之出现，例如肝硬化引起的出血或其他肝病征兆，或是由于腹腔脓症引起的发烧、寒战等感染症状。
成因
门脉血栓的成因多样，其中慢性肝病如肝硬化或充血性心衰竭通常是关键因素。一些研究估计，肝硬化患者中PVT的发生率区间巨大，从1%到近25%不等。
此外，凝血功能亢进（如因为遗传因素引起的因子V莱登缺乏症或蛋白质C和S缺乏症）也常被视为导致门脉血栓的原因。大约三分之一的患者具有骨髓增殖性疾病，例如红细胞增多症或原发性血小板增多症，这通常与Janus激酶2（JAK2）基因突变有关。口服避孕药或怀孕也是非遗传性血栓的常见原因。
机制
主门静脉由脾静脉和上肠系膜静脉的结合而成，负责约三分之四的肝脏血流，携带来自许多消化系统及胰脏、胆囊和脾脏的血液。肝硬化改变了出血路径，因此患者同时面临无法控制出血和形成血栓的风险。
长期的血流阻塞，如慢性PVT（又称为门脉海绵肿），可以导致肝静脉压力梯度升高（门脉高压），以及增加通过旁系静脉的血流。
这可能导致腹水或静脉曲张出血。如果血栓受到感染，则可能变为败血症，引起全身性感染。
诊断
门脉血栓的诊断通常使用图像学来确认门脉内的血栓；超声波检查是最不具侵入性的方式，并且采用多普勒技术可以显示血流中的充填缺陷。 PVT可以根据血流的状况分为堵塞性或非堵塞性，并可根据位置做不同的分类。
病情的严重程度可通过计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）来评估。慢性PVT患者可能需要进行上消化道内视镜检查，以评估是否存在食道或胃部的扩张静脉。
实验室检查通常显示肝功能正常，D-二聚体水平可能因纤维蛋白分解而上升。
治疗
治疗的目标是打开阻塞的静脉，以减少并发症的发生；血栓的持续时间（急性与慢性）会影响治疗方案。对于没有肝硬化的患者，抗凝治疗通常会启动并进行维持，而对于肝硬化患者来说，通常不建议进行抗凝治疗。
在严重的情况下，可能考虑建立分流或进行肝脏移植。如果肠道的血流遭受持续破坏，可能需要进行手术移除坏死的肠道。儿童患者或已接受肝脏移植的患者在管理PVT时需考虑不同的策略。
随着对门脉血栓症的了解日益加深，医疗界对其诊疗和预防策略也持続进行更新。在日常生活中，我们应该如何避免这种潜在的致命状况呢？
