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肾上腺出血的致命秘密：为什么这个罕见疾病让医生束手无策？
肾上腺出血（Adrenal Hemorrhage）是一种罕见但潜在致命的事件，指的是肾上腺内血管破裂所导致的急性失血。这种情况可能由创伤和多种非创伤性病症引起。尽管病因尚不明确，肾上腺出血有几个已知的风险因素，包括出生创伤、败血症和出血性疾病。新生儿的缺氧和败血症是最常见的病因，而肾上腺功能不全通常会在新生儿中显现。近期报导显示，肾上腺出血也可能在COVID-19感染以及接受牛津-阿斯利康疫苗后出现。根据失血的程度和速度，其临床表现可以有很大的变异性。
由于突发性疾病的非特异性临床表现，肾上腺出血常常难以快速识别及正确治疗，这可能导致肾上腺危机、休克甚至死亡。
在美国，肾上腺出血的发病率约为0.3-1.8%，根据尸检研究的无选择病例统计得出。在年龄组别中，新生儿的发病率较高，根据婴儿尸检，发病率为0.17%，而婴儿腹部超声检查的比例为3%。尽早诊断对于处理肾上腺出血至关重要，然而，由于临床表现和实验室检查结果通常不具特色，早期诊断相对罕见。影像学和实验室研究经常用于诊断和监测此疾病。
肾上腺出血的分类
双侧和单侧
根据出血部位，肾上腺出血可以分为单侧和双侧。前者较为常见。双侧肾上腺出血是指两侧肾上腺均有出血，这可能瞬间危及生命。超过一半的双侧案例与急性压力有关，如感染、充血性心肌梗塞、妊娠并发症、手术或侵入性程序。其他常见原因包括出血性疾病、血栓性疾病、钝性创伤和促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗。根据报告，与败血症相关的情况，死亡率可高达90%。单侧肾上腺出血则是指只有一边的肾上腺有出血，通常为右侧，占案例的约四分之三。
创伤性和非创伤性
肾上腺出血的分类可以依其成因分为创伤性和非创伤性。创伤性肾上腺出血占案例的80%。在重伤病患中，约有四分之一会发生肾上腺出血。创伤性肾上腺损伤的机制包括肾上腺直接受压和由于下腔静脉受压导致急性静脉内压升高。相对于非创伤性肾上腺出血，这是一种不典型情况，主要分为急性压力和新生儿压力、自体抗磷脂抗体综合症（APS）、抗凝治疗、自发性出血及肿瘤相关的出血。
肾上腺由于特殊的血管供应而容易发生出血，这使得其在生理和病理状态下的血流动力学极为重要。
新生儿压力的成因尚不清楚。抗磷脂抗体综合症患者容易发生肾上腺静脉血栓形成，这可能导致肾上腺的出血性梗死，自发性出血则是一种少见的手术后并发症，并且随着压力的增加而发生。本病通常在缺乏其他潜在诱因的情况下发生，但其检查通常难以确定。
病理生理学
肾上腺因其丰富的血液供应而脆弱，血流来源主要来自三条肾上腺动脉的50到60条小动脉分支。这些分支在肾上腺皮质内形成了小血管丛，通过相对较少的静脉流入单一的静脉，形成潜在的“血管坝”。这种有限的静脉引流增加了血流阻力和肾上腺静脉压力，进而导致肾上腺的出血。处于生理压力下，促肾上腺皮质激素和儿茶酚胺分泌的增加，进一步促进了肾上腺的动脉血流。
征兆与症状
在已发布案例中，最常见的征兆是非特定的疼痛，出现率超过65%。另外，发烧在肾上腺出血患者中也较为常见，发生率约50-70%。双侧肾上腺出血的其他症状包括肾上腺功能不全、心跳加速、低血糖、低钠血症等，但这些症状常常会被其他肾上腺异常或潜在疾病混淆，使得诊断变得更加困难。
诊断方法
实验室检查
对于肾上腺出血的诊断，实验室检查结果通常是不特异的，可透过血液检查观察到一些表现。如在双侧肾上腺出血的患者中，可看到血红素和红血球比例的降低。
影像学检查
肾上腺出血的早期诊断主要依赖于CT扫描、超声检查和MRI等影像学技术。 CT扫描是最常见的检查方法，能够识别出肾上腺的肿大和潜在的出血情况。
在治疗方面，大多数肾上腺出血的病例现在可通过非手术性处理进行治疗。内科支持护理、持续监测和在必要时进行输血成为管理的关键。对于双侧肾上腺出血，及时的类固醇替代治疗至关重要。有时，介入性治疗如血管栓塞可能是必要的，以应对出血的紧急情况。
目前，肾上腺出血几乎都可以通过非手术方法进行有效的管理，这令人惊讶，为何在这种罕见的病理状况下，依然有如此大的挑战存在？
