脂肪肉瘤是成人软组织肉瘤中最常见的亚型,占所有肉瘤的至少20%。这些罕见的肿瘤有超过150种不同的组织学亚型,脂肪肉瘤则起源于脂肪细胞的祖细胞,即细胞前驱物。脂肪组织广泛分布于人体中,包括皮下组织表层及深层,甚至在如腹膜后等较难进行外科手术的部位,这些部位周围的内脏脂肪也可能形成脂肪肉瘤。
所有脂肪肉瘤均包含至少一些在显微镜下显示与脂肪细胞相似的细胞。
虽然脂肪肉瘤可能有不同的临床表现,例如年龄、性别偏好、肿瘤部位及症状的差异,但所有的类型都可表现出一定的侵袭性,并可能在外科切除后复发,甚至可能转移至其他部位。全球卫生组织在2020年重新将脂肪肉瘤划分为五种相对明确的形式:
咨询肿瘤科医师时,疏忽与理解脂肪肉瘤的不同亚型可能会影响预后与治疗选择。这些肿瘤的早期发现及诊断对病人至关重要,因为潜在的恶性转化可能导致生存率降低。
脂肪肉瘤通常具有良好的初步治疗反应,但对现有化疗的反应却往往相对有限。
不同类型的脂肪肉瘤在生物学表现及发病机理上有所不同,其中不典型脂肪瘤与良性分化脂肪肉瘤占总比例的40-45%。这些肿瘤通常为缓慢增长,且不常发生转移,但具有局部侵袭性,且显示出转化为去分化脂肪肉瘤的潜力。在诊断及后续的治疗上,对这些肿瘤的监控尤为重要。
不典型脂肪瘤及良性分化脂肪肉瘤在身体内的表现几乎一致,其潜在的恶性表现使得其监测成为必要的医疗措施。
在过去的几年中,医学界针对这些特殊肿瘤的研究越来越深入。我们了解到,脂肪肉瘤的遗传特征在不同亚型间展现出显著差异。具体而言,MDM2及CDK4两种基因的异常表现可能与脂肪肉瘤的进展有重要的关联性。这些基因扩增的发现,不仅在诊断上具备指标性,也有助于治疗计画的制定。
治疗脂肪肉瘤的首选方法仍然是手术切除,但肝脏、腹腔及其他重要器官周围的脂肪肉瘤,在外科手术后复发的机率审慎评估后也需结合化学疗法及放疗进行综合治疗。此外,对于每种亚型的治疗,尚需更多的研究来确认其疗效及合理性。
临床实践中,结合目前最先进的治疗策略对于这些多变的脂肪肉瘤类型至关重要。
可见,脂肪肉瘤在多方位的影响下悄然滋生,需进一步研究其潜在的致病因素及奇妙的生长机制。而患者的早期诊断及及时治疗,将有效降低脂肪肉瘤的风险及其后果。我们应该警惕脂肪肉瘤的潜在威胁,并重视对其研究的投入。你准备好深入了解这些隐形威胁的细节了吗?