新生儿红斑狼疮是一种自体免疫疾病,通常发生在母亲体内具有抗Ro/SSA抗体及有或无抗La/SSB抗体的情况下。这种疾病最常以类似亚急性皮肤红斑狼疮的皮疹呈现,并可能伴随着系统性异常,如完全性心脏传导阻滞或肝脾肿大。虽然新生儿红斑狼疮通常是良性的并自限性,但某些心脏问题可能是永久性的。
诊断主要依赖于母体抗体和临床表现。
抗Ro/SSA和抗La/SSB是存在于细胞内的蛋白质,这些蛋白质会诱发产生相对应的抗体。一般来说,这些抗体可在自体免疫疾病中被观察到,最常见的包括红斑狼疮和干燥症。即便母亲的血液中存在这些抗体,却可能没有显示出任何自体免疫疾病的症状。当母亲的抗体通过胎盘进入胎儿循环时,就有机会导致新生儿红斑狼疮的发展。
这些抗体可以影响心脏细胞,导致细胞损伤,最终造成心脏传导系统的纤维化。
新生儿红斑狼疮的临床表现可涉及心脏和皮肤等多个方面。虽然肝脏、胆囊、大脑和血液也可能受到影响,但这些问题通常是暂时性的。
心脏的临床症状在胎儿期更为常见,但出生后也会出现。最常见的并发症是心脏传导阻滞及心内膜纤维弹性病。许多被诊断为先天性心脏传导阻滞的新生儿通常与新生儿红斑狼疮相关。这种心脏传导阻滞发生在心脏传导系统出现功能障碍时,妨碍心房到心室的脉冲通过。
心脏阻滞可于怀孕的第二季度首先表现为心跳过慢。
皮疹可于分娩时出现,通常出现在头部和面部,但也可能出现在其他身体部位。这种皮疹常呈现为红色、隆起且呈环状。虽然这种皮疹有时在出生时并不明显,但在紫外线照射下会变得更加明显。
肝脏的损害程度可以从轻微的肝酶升高到肝衰竭不等,包括转氨酶升高、胆红素过高等情况。
报导的血液问题包括贫血、中性粒细胞减少症和血小板减少症,但这些情况通常不会伴随出血或败血症的问题。
虽然某些神经系统的情况表现出来,但目前尚不清楚这些表现与抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体的关系。
新生儿红斑狼疮的诊断基于母体抗体的存在(如抗Ro/SSA或抗La/SSB)以及任何临床表现。筛查包括对母体抗体的测试和对胎儿早期心脏阻滞的评估。
对于新生儿红斑狼疮的管理主要取决于支持性护理。很多表现是短暂的,但一旦出现完全性心脏阻滞,则多为不可逆转。这需要及时进行心电图检查,若在胎儿期发现心脏阻滞需进行相应的管理。
在胎儿期间,对心脏阻滞的处理取决于其程度。
新生儿红斑狼疮引起的心脏问题不仅影响婴儿的即时健康,更可能对他们的未来健康风险造成深远的影响。面对这些挑战,我们应该如何提升对新生儿红斑狼疮的认识与早期筛查呢?