Language
Country/Area
No result found
漠视的隐藏威胁：为什么你应该了解肌肉体内小体肌炎（IBM）？
在老年人中，肌肉体内小体肌炎（IBM）是最常见的炎性肌肉疾病。这种疾病以缓慢进展的肌肉虚弱和肌肉萎缩为特征，主要影响臂部和腿部的近端肌肉和远端肌肉，尤其是手指屈肌和膝关节伸肌。尽管此病症有着高达每百万人1到71人不等的罕见发生率，但它仍然经常被误诊为其他疾病，这使得许多患者在寻求适当治疗的道路上，背负沉重的负担。
肌肉体内小体肌炎的症状通常会以不对称的方式逐渐出现，尤其在早期阶段，容易造成病人摔倒的情况。
IBM与遗传性小体肌病（hIBM）常常被混淆，IBM的「M」指的是「肌炎」，而hIBM的「M」则是「肌病」。这意味着在IBM中存在两种并行过程：一种是自身免疫的，另一种是退行性的。肌肉受到免疫细胞的侵入，出现炎症。而肌肉纤维中的退行性变化则表现为异常蛋白质沉积和泡囊的形成。
症状及影响
IBM患者通常会经历进展缓慢且持续加剧的肌肉无力，常见的早期症状包括频繁摔倒、上楼梯困难以及手指灵活度受限。部分患者可能无法维持日常生活的基本活动，最终需要依赖辅助器具进行行动。尽管IBM不显著缩短预期寿命，但与营养不良或呼吸衰竭相关的死亡风险仍然存在。随着病情恶化，许多患者在5到10年内会对行动感到极大的限制。
关于这种疾病的确切原因尚不明朗，部分研究显示，IBM可能与无法确定的病毒或自身免疫困扰有关。
病因及理论
目前对IBM的病因尚未有确定的说法，但有两种主要理论被提出。第一种假设认为，某种未知触发因素引起的炎症反应可能是主要原因，而肌肉纤维的退行性变化则是次要结果。第二种观点则认为，IBM实际上是一种与年龄有关的退行性疾病，异常蛋白质的累积与肌肉纤维的老化密切相关。
诊断及差异诊断
诊断IBM通常依赖肌肉活检及血液检查，以检查肌酸激酶（CK）水平。早期的误诊现象时有发生，特别是将IBM误以为是多发性肌炎。当治疗如类固醇无效后，才可能进一步确诊为IBM。
治疗管理及支持性护理
截至2019年，尚未有有效的治疗方案能延缓或停止IBM的进度。绝大部分的管理以支持性护理为主，重点在于防止摔倒和改善患者的生活质量。此外，物理治疗被推荐以协助病人制定适合的居家运动计划和行动训练。
社会文化影响
在媒体上，肌肉体内小体肌炎的关注度逐渐提高。例如，音乐家彼得·弗雷顿在2019年被诊断出该病，这也使得此病的关注度提升。电影《父亲斯图》中，主角也是一位残疾的祭司，他的角色背景涉及到这种罕见的疾病。
结语
无论是在医疗界还是社会一般，对于肌肉体内小体肌炎的认知仍然需要加强。这种疾病隐藏在疾病的阴影中，患者往往会遭遇误解和忽视。为何我们还不够重视这一隐藏威胁，是否应该重新评估这一疾病在公共健康中的地位和重要性呢？
