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神经元的隐秘世界：ALS如何从大脑开始影响整个身体？
肌萎缩侧索硬化症（ALS），也被称为运动神经元病或卢·盖里格病，是一种罕见且致命的神经退行性疾病，导致控制自愿肌肉收缩的上、下运动神经元逐渐丧失。这是一种最常见的运动神经元疾病。 ALS的早期症状通常包括肌肉僵硬、抽搐、虚弱和萎缩。随着运动神经元的持续丧失，人们的进食、说话、活动能力，甚至最终的呼吸能力都会逐渐消失。
虽然仅有15%的ALS患者最终会发展出额颞叶痴呆症，但约有50%的人至少会面临一些轻微的思维和行为困难。
根据症状出现的部位，ALS可被分类为肢体起病型（最初出现于手臂或腿部的虚弱）或腭起病型（最初出现于说话或吞咽困难）。大多数ALS病例（约90-95%）无法确定具体原因，称为散发性ALS，而其余的5-10%病例则为遗传性ALS，通常与家族史有关。诊断主要基于患者的症状和信号，并通过检查排除其他潜在原因。
目前尚无治愈ALS的疗法，治疗的目标主要是减缓病程进展，并改善症状。
首先，ALS会影响病人的日常生活，比如在进食时可能需插入喂食管以保持体重和营养。随着疾病进展，呼吸功能的损害也变得越来越明显。尽管非侵入性呼吸机可以改善生活质量并延长寿命，但无法停止疾病的进展。 ALS的重症病人常因呼吸衰竭而死亡，回顾过去的病例，这一过程平均从病发到死亡的时间约为两到四年，但仍然有约10%的患者能够存活超过十年。
ALS的发病年龄普遍在60岁左右，不同的病例显示其年龄差异。虽然疾病可以影响任何年龄的个体，但年轻的患者通常会发展出不同的症状特征。年轻患者多数被认为进展较慢，而年长患者则往往功能下降更为迅速。
随着对ALS的研究进展，科学家们逐渐明白该疾病并不如表面上那样单一，而是一个复杂的神经变化过程。
由于运动神经元的损害，患者可能面临肌肉无力、萎缩和痉挛等症状。值得注意的是，大多数ALS患者保持了听觉、视觉、触觉、嗅觉和味觉。这使得病人在面对身体逐渐失能的同时，部分认知能力依然保持。疾病初期的症状可能相当隐蔽，常常被忽视。典型的早期症状包括单侧肌肉无力或萎缩，吞咽、呼吸困难、痉挛或肌肉的僵硬。
随着症状的发展，大多数患者最终失去自主行动的能力，包括说话和吞咽。在晚期阶段，患者可能完全无法控制任何自愿运动，这被称为锁定综合症。虽然排尿和排便功能通常不会受到影响，但在晚期的病人可能因为无法及时到厕所而遭遇困难。
ALS并不直接引起疼痛，但由于行动能力受限，痛苦是大多数患者常见的经验。
ALS的治疗仍然是一个科学挑战。过去的一些研究显示，遗传因素和环境风险共同影响着疾病的发展。大多数个案缺乏明确的外部诱因，这使得我们无法完全理解其病因。基因检测在某些情况下可以帮助识别与此疾病相关的遗传变异，但流行病学仍然未知的部分愈发趋于复杂。
病人的生活质量不仅受到身体状况的影响，情感和认知上的挑战也日益突显，许多患者承受着由于社交隔离带来的困扰。随着疾病进程，认知障碍和行为功能的降低可能伴随着来，反映在日常生活的方方面面，进一步削弱了他们的生活品质。
在考虑ALS的整个影响时，我们是否应该重新思考与身体健康、心理健康之间的关系和支持系统的建立？
