肌肉失去力量的奥秘:你知道ALS是如何影响我们的运动能力的吗?

肌肉萎缩性侧索硬化症(ALS),这种疾病不仅导致运动能力的丧失,还对病患及其家人产生深远影响。 ALS,又称运动神经元病,主要涉及控制自愿肌肉收缩的上、下运动神经元逐渐丧失。该病的早期症状通常表现为肌肉僵硬、抽搐、无力和萎缩,随着时间的推移,病症持续恶化,最终导致无法进食、说话、活动甚至呼吸。

「肌肉的丧失不仅仅是生理功能的丧失,它还涉及病患的生活质量及心理健康。」

目前,只有少数病例与已知的遗传因素或环境因素相关,大多数(约90-95%)的ALS病例被认为是散发性(即没有明确的原因)。大约5-10%的病例为遗传性,即家族病史相关的ALS。这些病症的诊断主要基于病人的临床症状并排除其他疾病的可能性。令人遗憾的是,目前尚无根治ALS的方法,主要治疗目标是减缓疾病进程,改善病患的生活品质。

目前美国FDA批准的治疗包括利鲁唑和依达拉奉,这些药物能够延缓ALS的进展,但无法逆转已经发生的神经损伤。随着病情的恶化,许多病人需要依赖非侵入性通气或插入喂食管来维持其基础生活需求,这些措施有时能提高生活质量和生存期。

「ALS对于病人及其家庭来说,是一段漫长且艰难的旅程,了解其进展和管理成为了重中之重。」

ALS的早期症状可能是微妙的,以至于不被注意。通常,患者初次感受到的无力可能集中在某一侧的上下肢,随着病情的发展,可能会影响到吞咽或说话能力。根据病人初始的症状类型,ALS可分类为肢体型ALS或延髓型ALS。对于肢体型ALS,常见的情况是先在手、手臂或腿出现无力;而延髓型则是从语言或吞咽困难开始。

当病情继续进展时,这些初始症状会从最初的身体部位扩散到其他地方,最终影响到所有自愿动作的能力。由于呼吸肌肉的逐渐无力,最终可能导致病人需要依赖机械通气来获得支持。大部分ALS病人的死亡,通常是由于呼吸衰竭所致。

「了解ALS的进程,可以帮助患者和照顾者做好心理准备,并制定相应的照护措施。」

关于ALS的病因,目前的研究仍在进行中。尽管目前已知的遗传学和环境因素皆可能起到作用,但具体的病因至今仍未明了。某些基因的重复扩张,如C9orf72,与ALS有明确的相关性,这促进了对ALS诊断的研究和理解。

与常见的慢性疾病不同,ALS不会直接影响感觉神经和自主神经系统,这意味着患者通常可以保持其他感觉的正常功能,如听、视、触、嗅和味觉。然而,这并不会减轻病人所经历的身体和情感的痛苦,追求生活的质量依然是ALS患者面临的一个重要挑战。

不仅是生理功能的挑战,ALS还伴随着认知、情感和行为上的改变,这使得病患及其家人在面对这个病症时,情感上的压力也随之增加。尽管ALS的介入管理能在一定程度上改善病人的生活质量,但这能否解决他们所面临的更深层次的存在问题?

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ALS的早期征兆:你能识别这些微妙的变化吗?
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种罕见且致命的神经退行性疾病,导致运动神经元的逐渐丧失,从而影响自主运动的能力。此病主要分为两种类型:肢体起始型(从四肢开始的无力)和延髓起始型(从语言或吞咽困难开始)。早期的ALS症状可能非常微妙,容易被忽视,然后逐步恶化,最终影响日常生活的基本功能。 <blockquote> ALS的早期症状通常包括肌
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神经元的隐秘世界:ALS如何从大脑开始影响整个身体?
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肌肉萎缩侧索硬化症(ALS)的病患面临着无法逆转的衰退和身心的挑战。而这种罕见且致命的神经退行性疾病,因美国职业棒球运动员路·盖里希而被称为“路·盖里希病”。他的故事不仅让人印象深刻,还引起了全球对这种疾病的关注。 <blockquote> ALS是一种导致运动神经元逐渐丧失的疾病。 </blockquote> 路·盖里希在1939年被诊断出罹患ALS,当时他正处于运动生涯的高峰期

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