布朗-西夸德综合症的神秘根源:为什么这种罕见情况如此特殊?

布朗-西夸德综合症(Brown-Séquard syndrome)是一种由脊髓一侧损伤引起的神经系统病症。这种病症的症状包括同侧的运动丧失与本体感觉消失,与此同时,对侧则会出现疼痛与温度感觉的丧失。自1850年首次被生理学家查尔斯·爱德华·布朗-西夸德(Charles-Édouard Brown-Séquard)描述以来,这一病症引起了医学界的广泛关注,成为脊髓损伤的一个典型例子。

病因

布朗-西夸德综合症的成因多样,常见的包括:脊髓肿瘤、外伤(例如跌倒或枪伤)、缺血及感染性或炎症性疾病。虽然这种病症的纯然形式较为罕见,但穿透性外伤,例如枪伤或刺伤,是最常见的原因之一。

布朗-西夸德综合症的表现可以是渐进性的,甚至是非完整性的,病情可由典型的布朗-西夸德综合症进展至完全瘫痪。

病理生理学

脊髓的半侧损伤将导致三个主要神经系统的病变,这包括:

  • 皮质脊髓束的上运动神经元通路
  • 一个或两个背柱
  • 脊脑核通路

这些损伤的结果是患者会出现以下病征:

  • 运动丧失(同侧的痉挛性瘫痪)
  • 失去振动感及本体感受(感知位置的能力)
  • 疼痛及温度感的丧失(对侧)

诊断

磁共振成像(MRI)是检查脊髓病变的首选方法。布朗-西夸德综合症的诊断主要依赖于临床检查的结果,这通常反映了脊髓的半侧切断。在检查中,医生会观察同侧的肌肉瘫痪以及对侧疼痛与温度感觉的丧失。

这被称为同侧偏瘫(ipsilateral hemiplegia)和对侧疼痛与温度感觉缺失(contralateral pain and temperature sensation deficits)。

分类

任何不完整的脊髓损伤表现均可被称为部分布朗-西夸德或不完整布朗-西夸德综合症。这种病症的特征包括运动功能丧失、振动感及细微触感的缺失,还有本体感觉(位置感)的丧失。对侧则会损失疼痛及温度的感觉。

治疗

对于导致瘫痪的病理,治疗通常是针对病因的。如果该综合症是由脊髓骨折引起的,则应及时识别并治疗。虽然可能会使用类固醇减少脊髓肿胀和炎症,但脊髓损伤的常规治疗还是以观察为主。

流行病学

布朗-西夸德综合症并不常见,因为造成这种情况的外在损伤需要仅损坏脊髓的一侧神经纤维。

历史

查尔斯·爱德华·布朗-西夸德对脊髓的解剖学和生理学进行了深入研究,并在目睹了农民在毛里裘斯砍甘蔗时的脊髓外伤后,首次描述了这一损伤。

法国医生保罗·洛耶(Paul Loye)则尝试通过对动物的断头实验来确认布朗-西夸德的观察,记录每只动物在断头后的运动能力。

当然,感知如痉挛般的运动和感觉丧失不仅是患者的挑战,这也挑战了现代医学的理解与治疗手段。未来我们该如何理解及应对这种独特的神经病症?

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