系统性红斑狼疮的神秘起源:它如何影响我们的免疫系统?

系统性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的自体免疫疾病,病人的免疫系统异常亢进,导致身体对自身健康组织进行攻击。这种疾病的症状多样,通常会影响关节、皮肤、肾脏、血细胞、心脏和肺等多个系统,且表现出显著的个体差异。

系统性红斑狼疮的最常见且最严重的形式是系统性红斑狼疮(SLE)。

症状与体征

不同患者的症状变化多端,常常会出现间歇性发作。接近所有患有红斑狼疮的人都会感受到关节疼痛和肿胀,而部分人则可能发展出关节炎。

常见症状包括:

  • 呼吸时胸痛
  • 关节疼痛(僵硬和肿胀)
  • 无痛性口腔溃疡
  • 疲劳感
  • 体重减轻
  • 无明显原因的发烧
  • 皮肤病变,在阳光暴露后加重
  • 普遍不适感或感觉不良
  • 脱发
  • 对阳光的敏感性
  • 大约一半的SLE患者出现的“蝴蝶”脸部皮疹
  • 淋巴结肿大

光敏感性

光敏感性是指物体在接收光子时的反应程度。虽然光敏感性是红斑狼疮的一种已知症状,但它与疾病其他方面的关系尚待进一步研究。可能导致光敏感性的因素包括:

  • 自身抗体位置的改变
  • 细胞毒性
  • 自体抗原的凋亡诱导
  • 黏附分子和细胞因子的上调
  • 一氧化氮合成酶表达的诱导
  • 紫外线生成的抗原性DNA

遗传因素

目前通常认为红斑狼疮的发病受多个基因的影响。已有30种基因多态性与此疾病有关,尽管有些与疾病的关联性仍然较为模糊。人类白血球抗原(HLA)家族的基因通常被认为与红斑狼疮的发病有关。不过,涉及到单一基因的情况较为罕见。

许多研究显示,性染色体和环境因素对红斑狼疮的影响也至关重要,这些因素主要通过影响免疫系统来发挥作用。

年龄差异

红斑狼疮可以在任何年龄段发展,但通常在15至44岁之间最为常见。年轻患者的疾病表现往往更为急性,且女性患病的几率高于男性。青少年时期发病的患者在该病的粘膜皮肤表现上特别脆弱,而晚发性红斑狼疮患者的死亡率则显著提高。

民族差异

研究发现,某些民族群体面临的红斑狼疮风险更高,预后明显不同。亚裔、非洲裔以及美洲原住民的发病率高于白人。白人患者通常病情轻微,而非洲裔和某些亚裔患者的五年存活率较低。

诊断

红斑狼疮的诊断因人而异,因为很多症状与其他疾病有相似之处。诊断过程通常包括身体检查、血液和尿液检查,以及皮肤或肾脏活检。一系列可能的检查还包括抗核抗体(ANA)测试、全血细胞计数(CBC)及胸部X光等。

分类

红斑狼疮可表现为系统性疾病或纯粹的皮肤形式,后者被称为不完全性红斑狼疮。主要类型包括:

  • 系统性红斑狼疮
  • 盘状红斑狼疮
  • 药物诱导性红斑狼疮
  • 新生儿红斑狼疮

治疗

目前尚无红斑狼疮的治愈方法,但有多种选择可帮助控制症状。治疗的目标是预防病情发作并减少器官损伤。常见药物包括非甾体抗炎药(NSAIDs)、类固醇、抗疟药等。此外,认知行为疗法也被证明能有效减少由红斑狼疮带来的压力、焦虑与抑郁。

流行病学

不论在全球还是特定国家,红斑狼疮的流行程度都是无法忽视的。例如,全球约有500万人受到不同形式的红斑狼疮困扰,其中70%被诊断为系统性红斑狼疮。英国与美国的流行病学研究显示,女性的发病率远高于男性,特定族群的风险亦有所不同。

流行文化中的红斑狼疮

在电视剧《豪斯医生》的早期季中,角色的医疗团队经常将红斑狼疮作为诊断的一个选项,尽管常遭到反对,这成为该剧的一个反复出现的幽默元素。

面对如此复杂而神秘的疾病,红斑狼疮的起源依然隐藏在科学的迷雾中,我们是否能探寻出它背后真正的根源呢?

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