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神秘的海绵脑：传染性海绵状脑病如何改变了我们对疾病的理解？
传染性海绵状脑病，简称TSE，是一组渐进性、无法治愈且致命的疾病，这些疾病与朊蛋白假说相关，并影响许多动物的脑部和神经系统，包括人类、牛和羊。这类疾病的传播主要归因于朊蛋白的存在，虽然也有一些数据显示与最小脊膜细菌感染有关。
「传染性海绵状脑病是独特的疾病，其病因可能是遗传、偶发性或通过摄取受感染食物而传染。」
在TSE的影响下，脑部功能逐渐退化，造成记忆丧失、人格改变以及异常或受损的运动能力。 TSE的主要形式包括克雅二氏病（CJD）、格尔特曼-斯特劳斯勒-香克综合症（GSS）、致命性家族性失眠症以及古鲁病等。
克雅二氏病有多种形式，包括散发性克雅二氏病、遗传性克雅二氏病、医源性克雅二氏病和变异型克雅二氏病，这些疾病的症状有着重叠的特征。
「持续的神经元死亡和海绵状变化是造成此疾病的主要特征。」
除人类外，非人类动物的TSE还包括羊的绒毛病、牛的狂牛症（BSE）以及鹿和驽鹿的慢性衰减疾病。牛的变异型克雅二氏病与BSE的传播有直接关系，这一高危病因引起了全球关注。
与其他传染病不同的是，TSE的传染介质是仅由蛋白质组成的朊蛋白。这种错误折叠的蛋白质通过接触引起其他蛋白质的变形，从而在个体之间传播。大部分TSE病例是偶发性的，只有少数病例与基因突变有关。
「大部分金牛病的传播发生在1980和1990年代，因为牛被喂食其他牛的加工残余物。」
这一不当的饲养方式在许多国家已经被禁止以防止传播，然而这已经造成了人类数十年的健康威胁。人类食用受污染的牛肉导致了一波变异型克雅二氏病的疫情，进一步揭示了TSE对公共健康的危害。
临床表现上，人体受影响的症状包括性格改变、精神疾病、协调能力差与步态不稳。在晚期，患者常表现出严重的精神障碍（痴呆），最终失去行动或交流的能力。
「哺乳动物中的传染性海绵状脑病，显示出与人类疾病之间的连结，例如古鲁病的传播与食用人肉的习俗有关。」
诊断TSE等疾病充满挑战，因为它们具有长达数年甚至数十年的潜伏期，无法在症状显现之前检测到。然而，科学家正在努力开发新的检测方法，试图提前识别受影响的个体。
目前，还没有治疗方法能够根治或预防这类疾病，现有的治疗主要是支持性护理。了解这些蛋白质所造成的神经病理，可能改变我们未来对于这些致命疾病的认识与应对。
随着科学的不断进步，我们对于TSE及其余波荡漾而来的传染性知识仍在不断更新。我们需要了解的是，这些神秘的病变将如何持续挑战我们的医疗系统？
