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隐藏在蛋白质中的秘密：普里昂到底是如何引发致命疾病的？
普里昂病（Transmissible Spongiform Encephalopathies, TSEs）是一组渐进性、无法治愈且致命的病症，其影响着包括人类在内的多种动物的脑部与神经系统。这些疾病的病因主要与普里昂假说有关，普里昂是一种由蛋白质构成的感染性因子，与众不同的是，它不包含DNA或RNA基因组。
普里昂病通过其异常形状的蛋白质（PrPSc）在个体之间传播，导致脑部的组织逐渐崩解。整体过程伴随着小孔的出现，使脑组织看起来像海绵。
普里昂病不仅存在于人类中，许多动物也会受到影响。人类普里昂病包括克雅二氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）、乔斯特勒-施特劳斯勒-香科症候群（Gerstmann-Sträussler syndrome）、致命性家族性失眠症（fatal familial insomnia）及古鲁病（kuru）等。这些疾病通常会导致记忆丧失、人格改变及异常运动行为，随着时间的推移，病情恶化。
普里昂病的传播途径多样，包括遗传因素、偶发情况及透过食用受感染的食物来获得感染。根据报导，1990年代的「疯牛病」（Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE）便是因为牛只进食了其他牛只的处理残余物而引起的。这一事件对人类造成了重大影响，导致了变异型克雅二氏病的出现。
人类普里昂病的诊断至今仍然困难，常常在脑部检测后才能确定，而在此之前，病人长期无症状。
普里昂病的病因
普里昂病的主要病因是PRNP基因中的遗传突变，这一基因负责生成正常的普里昂蛋白（PrPC）。在某些情况下，这些突变会导致正常蛋白质变异，形成具有传染性的PrPSc。少数案例显示，普里昂也可能通过与感染组织或其他生物材料的接触而传播。
诊断及治疗
目前，没有可靠的方法能够在生前确诊普里昂病。尽管存在一些尝试利用血液或尿液来监测PrPSc的方法，但多数仍未完全实施，当前仍需依赖死后脑部检测。治疗方面，公司紧急提供支援性疗法，因为尚无法根治或预防这些疾病。
流行病学与历史
普里昂病在全球范围内相对罕见，但某些情况下可以爆发成为流行病。克雅二氏病的初次发现可追溯至1920年，全球年发病率约为每百万人中发生一例。猪瘟则于1960年代在北美的鹿及驼鹿中首先确认。
「普里昂病的历史始于古代，但直到20世纪，随着新型克雅二氏病以及疯牛病的爆发，我们才真正理解其传染性。」
在古典时代，希波克拉底曾描述类似普里昂病的动物疾病。随着科学的进步，TSE才被认识为一种由蛋白质引发的疾病，这一发现逐步改变了我们对传染病的认识。尽管目前已知的普里昂病株数量仍属稀少，及其致病机制仍存在不解之处，但对其传播过程的研究持续进行。
普里昂病的存在让我们思考：在如此复杂的医疗世界中，我们能否找到更有效的预防和治疗方法，还是这些难解的疾病将永远困扰我们的科学界呢？
