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先天性白内障的神秘面纱：它如何影响宝宝的视力发展？
先天性白内障是一种出生时即存在的晶状体混浊，这一疾病的严重程度有着广泛的变化。有些晶状体混浊不会进展，因此对视力影响不大，而另一些则可能导致深重的视力损伤。先天性白内障可能是单侧的或双侧的，可以根据形态、推测或明确的基因原因、特定代谢疾病的存在，或者相关的眼异常或系统性发现进行分类。
治疗选择取决于疾病的严重程度。
对于两岁以下、视力受到双侧白内障影响的孩子，手术选项包括眼内镜人工晶状体植入或晶状体切除。先天性白内障被视为儿童失明的重要原因之一。然而，与其他类型的儿童视力丧失问题相比，这一疾病在早期干预的情况下被认为是可治疗的。尤其是在某些低收入国家，由于缺乏治疗选项，该疾病可能未得到治疗，最终可能导致视力丧失。
病征与症状
先天性白内障的形态因其配置的多样性而不同，包括层状、极性、缝隙、冠状、蓝色、小核、囊膜、完全性及膜状等。可能表明孩子有白内障的一些征兆包括：孩子无法跟随脸部或物体移动、眼睛出现向内或向外偏斜、一只或两只眼睛出现震动、以及一只或两只眼睛出现白色反射等。
病因
一般而言，约三分之一的先天性白内障是更广泛的综合症或疾病的一部分，例如由先天性风疹综合症引起的白内障。另一个三分之一则是作为孤立的遗传特征存在，而最后的三分之一则是由未经确定的原因导致的。代谢性疾病则更常与双侧白内障相关联。
遗传学
约50%的先天性白内障病例可能具有遗传性原因，这一特征相当多样化。不同基因中的不同突变可以导致相似的白内障模式，而同一基因中的突变也可能导致某些家族内白内障的形态差异。已经有超过25个基因位点与先天性白内障相关，这些突变影响着人类晶状体的主要细胞质蛋白质，包括晶状蛋白（CRYA、CRYB 和CRYG）、晶状体特异性连接蛋白（Cx43、Cx46 和Cx50）等。
诊断
所有新生儿应进行眼部筛检，包括红色反射的评估。红色反射检查应在黑暗的房间内进行，并通过在距离约1到2英尺处同时照射双眼来完成。这一检测对于护士、小儿科医生、家庭医生及验光师的例行筛查都极有用。针对孩子的未扩张瞳孔进行网膜镜检查，可以有效评估轴性晶状体混浊的潜在视力影响。
治疗
手术
一般来说，孩子年龄越小，白内障摘除的紧迫性越大，因为在发展过程中存在弱视的风险。为了最佳的视力发展，视力受到影响的单侧先天性白内障应在出生6周前检测出来并进行摘除，而视力受到影响的双侧白内障则应在10周前解决。
有些先天性白内障过小，对视力无影响，因此不需要进行手术或治疗。
如果晶状体混浊很浅并且很小，眼科医生会在患者的一生中持续监测这些情况。通常，对视力不造成影响的小型先天性白内障最终可能在寿命的后期重新影响视力，这一过程通常会持续数十年。
预后
先天性白内障的预后因多种因素而异，包括出生时晶状体混浊的程度、发现的时间及治疗的有效性。及早检测白内障的情况通常会有最佳的结果。大多数的先天性白内障病例需要进行手术摘除，但儿童眼科学和手术技术的进步大大提高了成功率。及时的手术干预能够帮助恢复视力。
流行病学
先天性白内障造成近10%全球儿童视力丧失的病例。它是婴儿期最常见且可治疗的视力障碍与失明的原因之一，估计其在每万名活产中有1至6例的盛行率。
随着医疗技术的进步，早期干预对于改善视力和生活品质的重要性越来越受到重视。您是否曾经想过，早期识别和治疗先天性白内障能够为未来的视力发展带来怎样的可能性?
