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长QT症候群的神秘面纱：它为什么会增加心脏不规则的风险？
长QT症候群（LQTS）是一种影响心脏在每次心跳后重新极化（放松）的情况，导致QT间期异常延长。这会使心脏不规则的风险增加，可能引发昏厥、溺水、癫痫发作或突发死亡等事件。此类事件可能由运动或压力触发。某些罕见的LQTS类型伴随着其他症状，包括失聪和短暂的肌肉无力。长QT症候群可能在出生时存在，也可能在后期出现。遗传型可能单独出现或作为更大遗传疾病的一部分，而后期发病则可能由某些药物、低血钾、低血钙或心脏衰竭引起。
药物包括某些抗心律失常药物、抗生素和抗精神病药物。
长QT症候群可通过心电图（EKG）诊断，如果发现QT间期经过修正的时间超过450-500毫秒，但临床表现、其他EKG特征和基因检测可确认诊断，即使QT间期较短。管理方法可包括避免剧烈运动、饮食中摄取足够的钾、使用β-阻滞剂，或植入式心脏去颤器。对于那些经历心脏骤停且未接受治疗的LQTS患者，在15年内的死亡风险超过50%。而如果得到适当的治疗，这一比率会减少到20年内低于1%。根据估计，长QT症候群影响约1/7000的人口，并且女性的发病率高于男性。大多数患者在40岁之前出现症状。这是一个相对常见的突然死亡原因，与Brugada综合症和心律失常性右心室心肌病一同列入。
症状与风险因素
许多长QT症候群患者没有明显的症状。当症状出现时，通常由于心律不整（心律失常）引起，最常见的类型是名为Torsades de pointes（TdP）的室性心动过速。如果心律失常自发恢复正常，患者可能会经历轻微晕眩（称为预晕）或昏厥，这通常伴随着胸部的颤动感。如果心律失常持续，则可能导致心脏骤停，而不进行治疗可能会导致突发死亡。那些有LQTS的人在心律失常发作时可能还会经历非癫痫性癫痫发作，因为大脑的血流量减少。癫痫在某些类型的长QT症候群中也有所关联。
心律失常的发生在某些特定情况下更为常见，部分取决于所携带的基因变异种类。
虽然心律失常可以在任何时候发生，但在某些形式的LQTS中，心律失常更常见于运动或心理压力（LQT1）、突然的大声噪音（LQT2），或在睡眠中或醒来之后（LQT3）。某些罕见形式的长QT症候群还影响身体的其他部分，例如Jervell和Lange-Nielsen综合症可能导致失聪，而Andersen-Tawil综合症则可能伴随着周期性麻痹。
诊断与治疗
诊断长QT症候群主要依赖于心电图检查，当QT间期超过正常上限时即表示可能存在该症状。治疗长QT症候群的患者，包括定期检查心电图、调整饮食以确保足够的钾摄取和避免已知的诱发因素。对于重症患者，植入去颤器可能是必要的步骤以防止潜在的致命性心律失常。
由于各类因素也会导致QT间期延长，因此整合性医疗方案是相当重要的。
此外，对于已确诊者的家族成员也应进行相应的基因检测以便早期筛查。随着医疗技术的进步，对长QT症候群的认识和管理都有了显著改善，但患者及医疗提供者仍需保持对该疾病潜在风险的高度关注。
了解长QT症候群对心脏健康的影响，是否能让更多的人意识到与遗传有关的风险及早作出反应呢?
