肌肉萎缩是一个影响许多人的疾病,尤其是在青少年成长的关键时期。今天,我们聚焦于一种名为Hirayama病或单侧肌肉萎缩症(MMA)的罕见神经元疾病,首次于1959年在日本被描述。这种疾病通常在青少年生长高峰期的两年后出现,并且在男性中更为普遍,平均发病年龄在15到25岁之间。
Hirayama病主要以上肢的肌肉萎缩为特征,症状在开始后的两至五年内达到平稳状态,此后既不改善也不恶化。
Hirayama病的主要症状包括单侧上肢的肌肉无力,患者通常会最先感觉到手部的无力。可能会出现中指和无名指的挛缩以及受影响手指的掌面变薄。这种疾病的进展各异,有些患者的无力感轻微,而有些则明显。冷环境下的无力感(即冷性无力)也常见于患者。
虽然Hirayama病源于下颈部前角细胞的功能障碍,但其具体原因尚未明了。研究人员认为,当颈部弯曲时,颈硬膜囊的前移及对下颈髓的压迫可能是造成疾病的关键因素。许多研究指出,患者的颈部正常曲线(颈椎前凸)丧失,并伴有颈髓受压的情况。
对于Hirayama病是否属于运动神经元病(如脊髓性肌萎缩症)的争议仍然存在。
Hirayama病几乎只在15到25岁的年轻人中出现,临床病史及神经检查将有助于缩小诊断范围。患者常报告冷性无力的现象,而肌肉颤动则较少见。由于Hirayama病罕见,许多病例的报告可能偏离预期标准,这使得诊断变得更加困难。诊断标准包括局部上肢的肌肉无力和萎缩、病程缓慢进展等。
目前,Hirayama病尚无根治方案。治疗方法主要包括物理和职业疗法,这些疗法可以帮助提升肌肉力量和手部协调能力。早期使用颈圈可减少颈髓进一步受压的风险,对于病情较重的患者,手术则被认为是实验性的。
Hirayama病的症状通常在两到五年内缓慢进展,随后会保持稳定。尽管有研究显示弱点可能会扩展到对侧肢体,但这一现象的普遍性仍有待讨论。病因与症状相似的其他神经疾病可能会使早期诊断变得困难,因此需要更多的临床观察来确定最终诊断。
Hirayama病在亚洲的报导最为频繁,尤其是在日本、中国和印度的研究中,病例数量相对较高。至今为止,全球仅有少于1500例Hirayama病的病例被描述,其中以亚洲患者为主。
虽然Hirayama病在亚洲更为常见,但迄今没有找到确切的原因来解释这一现象。
随着对Hirayama病的了解不断深入,这一疾病所引起的困惑与挑战仍在持续。人们不禁思考,青少年是否应该更加重视自身的健康状况,特别是在生长发育的关键时期?