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潜藏于头痛背后的秘密：为什么伪性偏头痛与淋巴细胞有关？
淋巴细胞增多症是指在脑脊髓液（CSF）中淋巴细胞数量的异常增加。通常这被视为神经系统内感染或炎症的征兆，并可见于多种神经疾病中，例如伪性偏头痛、Susac综合征与脑炎。淋巴细胞在身体白血球中的比例约为四分之一，但在CSF中通常是稀有的。在正常情况下，CSF中的白血球数量通常少于每微升5个。在Pleocytosis的情况下，淋巴细胞的数量可能暴增至每微升1,000个以上。
淋巴细胞的数量增加通常伴随着脑脊髓蛋白浓度的提升，此外还包括其它类型白血球的Pleocytosis。
症状与征兆
虽然根据具体疾病的不同而有所差异，但轻度淋巴细胞增多症通常认为在淋巴细胞数量进入每立方毫米10-100个的范围内开始。在健康个体中，CSF中通常仅存在0-5个白血球。据研究，伪性偏头痛患者的淋巴细胞浓度范围为每立方毫米10至760个，平均浓度为199 ± 174个。当白血球数量升高至每立方毫米500个以上时，CSF的显示会出现云雾状，这通常与病毒感染期间的炎症免疫反应有关。尽管这些疾病表现出多样性，但它们常分享一些相似的症状，最引人注意的是头痛和神经缺失。
成因
脑脊髓液中的淋巴细胞增多症通常是神经血管炎症引发的免疫反应结果。许多案例认为病毒感染是导致淋巴细胞增多的根本原因，在这一过程中，免疫系统会对神经和血管抗原产生抗体。这可能与病毒性脑膜炎及Mollaret病相关。此外，某些非病毒性感染，比如莱姆病，也被考量为潜在原因。在一些疾病中，感染进而引发自身免疫反应，导致淋巴细胞水平上升。
诊断
淋巴细胞增多症的存在通常透过腰椎穿刺检测，然后临床分析脑脊髓液进行确诊。结合CSF的外观和压力分析，再加上葡萄糖和蛋白质的测量，白血球计数可用来检测或诊断多种疾病，包括蛛网膜下腔出血、多发性硬化症和各类型的脑膜炎。尽管腰椎穿刺可能返回正常范围的0-5个白血球每微升，但这并不排除疾病的可能性。
相关疾病
病毒性脑炎
在脑炎中，脑部的炎症会导致神经功能的丧失，让患者出现发烧、混乱、失忆、性格变化、瘫痪、癫痫及语言障碍等症状。病毒性感染可以直接导致脑炎，或引发最终导致自身免疫的级联反应，两种机制都最终导致CSF淋巴细胞浓度上升。研究显示，超过90%的单纯疱疹病毒感染者会表现出不同程度的淋巴细胞增多症。
伪性偏头痛
多项研究探讨了伪性偏头痛与淋巴细胞增多之间的关联。伪性偏头痛以中度或重度、通常是双侧的搏动性头痛为特征，伴随着暂时性神经症状和淋巴细胞增多。这些偏头痛发作反覆出现且自我限制。大多数受测者年龄在15至40岁之间，并且多数为男性。经过每次偏头痛发作后，患者通常会恢复正常。
Susac综合征
在Susac综合征中，自身免疫反应损伤脑、视网膜和内耳的血管，导致神经功能的丧失。此类患者展现出较高的淋巴细胞与蛋白质浓度，经免疫抑制药物如类固醇和阿扎那韦治疗，患者的功能也逐渐恢复。
治疗方法
将淋巴细胞数量恢复至正常水平的最合适方法是治疗导致其增加的疾病。对于由病毒或细菌感染引起的情况，抗击这些病原体的药物被证明是有效的。由于单纯疱疹感染通常导致淋巴细胞增多，阿昔洛韦和瓦拉西环是常见的处方药。
历史背景
淋巴细胞增多症的确定是在诊断性腰椎穿刺及用于分析脑脊髓液的微生物学、生化及免疫学测试技术出现之后实现的。虽然首次腰椎穿刺是在19世纪末进行的，但揭示CSF中淋巴细胞数量升高的测试则要迟后许多才被引入。
在医学历史上，这些发现不仅轻易被忽视，还可能改变了许多患者的健康管理，淋巴细胞增多症是否能成为未来神经疾病的预测指标呢?
