最近的一些研究揭示了钙化性皮肤病(Calciphylaxis)的惊人事实,这是一种罕见而又严重的皮肤病,特别是与肾脏疾病相关的患者中。钙化性皮肤病通常伴随着极度的疼痛和慢性伤口,并且预示着患者的预后不佳。这个疾病的发病机制尚不十分清楚,但最新的观点认为它与小血管的钙化、血液凝块形成及随之而来的细胞坏死有关。
大多数钙化性皮肤病的病例发生在末期肾脏疾病患者身上,但实际上,这种病症也可能在慢性肾脏疾病的早期阶段出现,甚至在正常肾功能的 individuals 中也偶尔见到。事实上,估计有1%到4%的透析患者可能会罹患钙化性皮肤病。
钙化性皮肤病可能导致持续不愈合的伤口,并使患者的生命预期缩短至不到一年。
钙化性皮肤病的最初症状通常是皮肤的斑驳和呈网状变硬,随着血液供应的减少,受影响的区域可能呈现出黑色的皮肤溃疡和坏死的组织,这些病变通常会发生在下肢、腹部、臀部乃至生殖器等部位。这些症状不仅难以忍受,还显著影响了患者的生活质量。再者,溃疡经常伴随着二度感染,并可能进一步导致全身性感染及死亡。
钙化性皮肤病的死亡率极高,尤其是与透析相结合时,患者的一年死亡率可高达45%至80%。
目前钙化性皮肤病的具体发病原因仍不清楚,但研究指出,异常的钙磷代谢可能是主要因素之一。在肾功能衰竭的患者中,钙质和磷质的不平衡容易导致血管内钙的沉积。一旦钙沉积发生,血栓形成会进一步影响到血液流动,导致组织坏死的发生。
有鉴于钙化性皮肤病与脂肪组织密切相关,脂肪细胞的过度钙化可能扮演了重要角色。
治疗这种病症需要多学科的协作,包含肾脏病学家、外科医生、皮肤科医生及伤口护理专家的共同努力。有效的疼痛管理是治疗的重点,传统的止痛药物如吗啡对于钙化性皮肤病的患者往往效果不佳,因此,医生通常会推荐其他类型的止痛药。
在钙化性皮肤病的管理中,改善风险因素至关重要。例如,对于已经在接受透析的患者,可能需要提高透析的频率和时长,以控制钙和磷的水平。此外,有些患者可能会考虑手术切除副甲状腺以帮助平衡体内的钙磷浓度。然而,手术后也可能出现低钙血症等并发症。
钙化性皮肤病的预后普遍较差,患者很可能面临一系列的并发症,特别是危及生命的全身性感染。因此,了解钙化性皮肤病及早期识别其症状对于改善患者的生活质量至关重要。在肾脏疾病日益普遍的今天,我们是否应该加倍关注这种潜在的致命并发症,以保护患者的健康和生命呢?